女性生殖器官发育异常及两性畸形---吕洪涛.ppt

阴道闭锁与处女膜闭锁，超生鉴别困难，需与临床妇科检查结合。 始基子宫和幼稚子宫怎么鉴别诊断？ 始基子宫 始基子宫 双子宫？双角子宫？ 三、先天性宫颈闭锁 临床上罕见 症状与阴道闭锁基本一样。 四、子宫未发育或发育不全 1、先天性无子宫 系两侧副中肾管中、尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢和第二性征正常。 2、始基子宫 又叫痕迹子宫，系两侧副中肾管会合不久后又停止发育。多无阴道，子宫极小，无宫腔。 3、子宫发育不良 又叫幼稚子宫，系两侧副中肾管会合短期内又停止发育。宫体与宫颈之比1：1或2：3，经量极少。 15岁女性，TRS：盆腔未探及正常子宫及双侧附件。膀胱后方探及2.5cm×1.1cm×0.8cm的实性低回声光团，内膜线显示不清。（始基子宫） 27岁女性，膀胱充盈，粘膜光滑，盆腔中央显示1.6cm×1.6cm×0.8cm中等回声反射区。未见明显内膜线。（始基子宫） 19岁女性，盆腔内未探及正常形态子宫。盆腔内探及2.7cm×0.7cm×0.4cm条索状低回声，结构显示欠清。（始基子宫） 17岁女性，子宫前位，大小：3.3cm×0.9cm×0.6cm，形态狭长。内膜厚度:0.18cm。（幼稚子宫） 11岁女性，子宫前位，大小3.9cm×1.6cm×1.1cm，体颈比约1:1。内膜呈线样。（幼稚子宫） 五、子宫发育异常 常见类型有： 1、双子宫 2、双角子宫和鞍状子宫 3、中隔子宫 4、单角子宫 5、残角子宫 1、双子宫 系两侧副中肾管完全未融合，各自形成子宫、 宫颈和阴道。每侧子宫均有附件。 临床无症状，多在人工流产、产前检查或分 娩时发现。 双子宫手术视频 2、双角子宫和鞍状子宫 系宫底部融合不全而呈双角。轻者称 鞍状子宫； 临床多无症状，妊娠时易胎位异常。 子宫前位，宫体分为左右两部分，右侧宫体大小：5.0*3.7*2.5cm，左侧宫体大小约4.9*3.4*2.5cm，形态规则，宫壁回声欠均质。似可探及一个宫颈管回声。 双角子宫？ 子宫形态异常，横切显示两个宫体，右侧大小6.8*3.0*2.6cm，内膜厚0.6cm，左侧大小6.8*3.3*2.6cm，内膜厚0.5cm，于宫颈处汇合。（双角子宫？） 3、中隔子宫 两侧副中肾管融合不全。 完全中隔：从宫底至宫颈内口完全形成中隔。 不完全中隔：宫底至宫颈内口仅部分隔开者。 诊断：子宫镜检查或输卵管碘油造影。 治疗：腹腔镜监视下行子宫镜手术切除纵隔。 宫腔内膜及宫颈管粘膜均分为左右两部分，仅于子宫峡部两者紧贴，分界不清。 完全性纵隔子宫 4、单角子宫 只有一侧副中肾管发育形成单角子宫。未发育侧的附件 和肾多缺如。 5、残角子宫 系一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全。常 伴该侧泌尿道发育畸形。 三、两性畸形 两性畸形定义 广义上是指：胚胎期性分化障碍，导致性染色体与性腺、表型不一致。 狭义上是指：内、外生殖器分化异常，外阴性别模糊。 根据性腺的组成，临床上分为假两性畸形和真两性畸形。 分类 女性假两性畸形 先天性肾上腺皮质增生 孕妇于妊娠期服用具雄激素作用的药物 男性假两性畸形 性腺发育异常 真两性畸形:46XX;46XX/46,XY;46XY 混合型生殖腺发育不全:45,X/46,XY 单纯型生殖腺发育不全 诊断 1、病史和体检：询问孕妇有无孕早期服用雄激素类药物史。注意检查生殖器。 2、实验室检查：染色体核型、血雄激素、FSH、LH和尿17-酮、17a-羟孕酮。 3、生殖腺活检 治疗 1、先天性肾上腺皮质增生：终生服用可的松治疗。 2、雄激素不敏感综合症： 3、其他男性假两性畸形 4、真两性畸形 万氏清朝时期的名医。因科举失意，乃矢志医学。清康熙年间，万全被封为“医圣”，名声远扬。其父亲和祖父均以幼科名。 前四种为女性生殖器官发育异常，后一种为内分泌失调。 先天性生殖道畸形并不是常见病。 * 先天性生殖道畸形并不是常见病。 * 先天性生殖道畸形并不是常见病。 * * 万全《广嗣纪要·择配篇》：“五种不宜：一曰螺，阴户外纹如螺蛳样，旋入内；二曰文，阴户小如箸头大，只可通，难交合，名曰石女；三曰鼓花头，绷急似无孔；四曰角花头，尖削似角；五曰脉，或经脉未及十四