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溶血尿毒综合征和血滤
溶血尿毒综合征;溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS);临床分型;概述1;概述2;病因;肾脏病理;肾小球型;皮质坏死型 ;血管型 ;鉴别:血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP);系统性红斑狼疮;Evan综合征:;治 疗(1); 治 疗(2):抗生素;治 疗(3):激素;治 疗(4):透析;治 疗(5):抗凝剂;治 疗(6);治 疗(7);1991~2000年30例HUS临床资料; 随 访 (17例); 本组HUS特征;临床特点与预后关系; 影响预后的因素;预防HUS;血浆置换;血浆置换(Plasmapheresis PE);血浆置换示意图;血浆分离的基本技术 ;血浆分离的基本技术;膜式血浆分离器 血浆置换机 管路;血浆置换液;血浆置换液;影响血浆溶质清除的因素—置换液容量;血浆置换适应症 ;血浆置换适应症;血浆置换在不同疾病中的应用;血浆置换在不同疾病中的应用;血浆置换在不同疾病中的应用;血浆置换并发症;血浆置换并发症处置;??例;精神食欲欠佳,尿量不少,无明显浮肿
无关节肿痛,头痛、呕吐及视物模糊,无尿频、尿急、尿痛,无外伤史
食蚕豆史:无
既往史:体健
家族史:无;血压140/90mmHg,脉搏88次/分,呼吸23次/分
精神弱,反应尚好
全身散在针尖大小出血点
巩膜黄染
未见水肿
睑结膜、唇苍白
咽充血,双肺呼吸音粗
心音有力、律齐、心率100次/分,心尖部闻及II级收缩期吹风样杂音
肝脾不大,双肾区叩击痛阴性;
钾4.6mmol/L,钠127mmol/L,氯84mmol/L
钙1.7mmol/L,磷2.9mmol/L,二氧化碳结合率18mmol/L
尿素氮40.9mmol/L,肌酐505μmol/L
总胆红素40.7μmol/L,间接胆红素30μmol/L
白蛋白35g/L,总蛋白58g/L,胆固醇3.9mmol/L,谷丙转氨酶15mmol/L
乳酸脱氢酶3060IU/L,肌酸磷酸激酶353IU/L,肌酸磷酸激酶同工酶78IU/L
血红蛋白79g/L,白细胞8.2×109/L,中性55%,淋巴45%,血小板25×109/L,网织红细胞4%,末梢血涂片中见到破碎红细胞,未见球型红细胞
尿常规:外观茶色,尿蛋白+++,红细胞满视野
尿红细胞形态:严重变形红细胞78%
24小时尿蛋白:3.8g;补体C3:0.47g/L(正常值0.85-1.93g/L)
血气分析:代谢性酸中毒
Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性
血沉42mm/1hr
凝血酶原时间15.2s、部分凝血酶活化时间29s、纤维蛋白原3.2g/L(正常值:11-15s,28-45s,2-4g/L)
骨髓像:增生活跃。粒系形态未见异常。红系增生活跃,中幼红居多,胞浆少,嗜碱性强,成熟红细胞大小不等、中空变形。巨核细胞不减少,血小板散在
G-6-PD酶正常
肾小管系列:尿视黄醇结合蛋白1000μg/L,β2-微球蛋白1024μg/L(正常值300μg/L)。
腹部B超:双肾弥漫性损害,回声大于肝脏,余(-)
心电图:Q-T间期延长。超声心动图、眼底正常。
胸片:肺纹理粗多
便常规:WBC 2/Hp
便培养:-
;该病例有以下特点:;治疗经过:
未严格限制液体入量
热卡30cal/Kg.日,低盐、低磷饮食、蛋白摄入0.8g/Kg.日,补充必需氨基酸
降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱
急症方中药灌肠
输两次红细胞悬液,1单位/次
丙种球蛋白200mg/Kg
血浆200-400ml/日
6月-25日
Hb45g/L Plt 86×109/L
尿素氮55mmol/L,肌酐645μmol/L
乳酸脱氢酶4536IU/L,肌酸磷酸激酶230IU/L,肌酸磷酸激酶同工酶24IU/L;治疗经过;Thank You
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