多形性室速与尖端扭转室速.ppt

尖端扭转性室速与多形性室速的诊断与处理 尖端扭转性室速与多形性室速 室性心动过速(VT)是心性猝死(SCD)的主要原因,也是目前心血管领域研究的热点 根据其临床表现、心电图(ECG)特点、电生理特征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异,区分为不同的特殊类型 多形性VT (PMVT)和尖端扭转型VT (Tdp) 是临床少见但恶性程度高的特殊类型 尖端扭转性室速与多形性室速 形态上和Tdp相似但不伴QT间期延长的VT,归类于PMVT 基础心率中, QT和(或)U间期延长或LQTS发生的尖端扭转PMVT则称为Tdp Tdp是一种特殊的PMVT 尖端扭转性室速与多形性室速 尖端扭转性室速 1966年,法国学者Dessertenne根据心电图特征而首先提出Torsade de Pointes的概念 其心电图特点为: ①VT的QRS波群为多形性, RR间期不等,心室率200~250次/分 ②VT发作时QRS波群极性及振幅呈时相性变化, 即QRS波群围绕等电位线形成扭转 ③ VT可以自发终止,但也可进展为VF ④QT间期延长 长QT综合征（LQTS）原发性长QT综合征 Jervell和 Lange-Nielsen (J-LN)综合征：QT延长伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体隐性遗传（1957年首先报道），发病率为百万分之1－6 Romano等和 Ward (R-W)综合征：QT延长不伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体显性遗传（1963年报道）,此型更常见。发病率5000?10000分之一 长QT综合征（LQTS）原发性长QT综合征 从90年代初开始，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学基础 LQTS是第一种已证实由编码离子通道蛋白的基因突变而引起的心律失常 RWS至今已有7个基因亚型，为常染色体显性遗传 JLN有2个基因亚型，为常染色体隐性遗传，一般JLN患者症状更严重，猝死的几率也更高 也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长 长QT综合征原发性长QT综合征 LQTS发生Tdp机制原发性长QT综合征 上述基因突变分别导致复极2、3相钠通道反复开放而不同程度地减弱KVs、KVr功能 INa内流增加, IKr、IKs外流减小 导致复极时间和APD延长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活动,以及折返形成 LQTS临床表现原发性长QT综合征 LQTS的外显率通常低于50%， 这可能也是在我们的研究中将近一半的患者中找不到明显家族史的原因。另外，人群中存在沉默突变携带者，其疾病症状不完全外显，潜在的危险是，这些人对某些可能延长QT间期的药物异常敏感，服用某些药物可能发生致命性心律失常 临床病程各式各样，从终身无症状到反复晕厥到猝死皆有 LQTS诊断标准原发性长QT综合征 目前的诊断主要依靠家族史，不明原因的晕厥和ECG上QTc延长 对于QTc处于临界值的患者（0.44s QTc0.47s），需进一步做运动试验及动态ECG检查以掌握尽可能多的患者信息。运动试验过程中，LQTS患者在运动末和/或恢复早期会有QT间期的显著延长，而正常个体无此变化，借此可鉴别QTc处于临界值的个体 LQTS诊断标准原发性长QT综合征 长QT综合征获得性长QT综合征 TdP的快速识别 典型的启动模式 几乎所有的获得性LQTS和大多数遗传性LQTS（至少在成人患者）引起的心律失常前面都有长间歇存在。这些长间歇或是通过窦性心律失常、或是通过窦性停搏引起TdP，不过更经常见到的是期外收缩后间歇，期外收缩后的间歇越长，其后的TdP发作时间越长 典型形态 Tdp紧急处理 电除颤 停止所有可能诱发TdP的药物 抑制EAD －在体实验显示Mg2+可通过降低EAD振幅到阈值下（阻滞Ca2+内流）抑制触发性心律失常。临床用2g 硫酸镁溶于20毫升10%的溶液中静脉注射 －补充足够的钾，要使血清钾水平4.5mmol/L －利多卡因通过阻滞钠内流也可能抑制EAD 服用镇静剂减少心律失常风暴 Tdp紧急处理 提高基础心率 －临时起搏，开始时的起搏频率有必要设在100-140次/分，一旦心律失常得到控制，起搏频率应逐渐下降到最低的可预防室性早搏的频率 －在获得性LQTS患者，?-肾上腺能激动剂异丙肾上腺素也可以用来提高基础心率预防TdP的复发（使获得性LQTS外向钾电流的增加占优势，最终结果是净外向电流的增加和复极缩短） －在先天性LQTS患者，不主张用异丙肾上腺素（引起很小的外向钾电流增加和相对大的内向钙电流增加，结果延长复极、促发EAD ），?-阻断剂是长期的治疗药物 －在一个药物诱发TdP的模型中，不同的异丙肾上腺素剂量可能加重也可能抑制EAD Tdp紧