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MSA-台大医院巴金森症医疗中心
︱案例︱
73歲的退休教師張先生,十年前開始出現走路步伐變小的狀況,但是並沒有顫
抖症狀。由於病情不夠典型,醫師們對於他是否罹患巴金森病看法分歧,也有
醫師認為他屬於「非典型巴金森症」。幸好張先生向來有運動習慣,身體仍舊
硬朗,病情進展也不快,直到最近才開始服用少量的左多巴藥物改善症狀。至
於張先生究竟是得了什麼病,到現在還是不清楚……
臨床上,像張先生這樣的「非典型巴金森 年。研究指出,有80% 的患者在出現動作症
症」患者,通常由於找不到病因,僅能針對 狀後的5年內會失能,發病後能夠存活超過12
其症狀加以治療。但隨著病情發展,有時會 年的患者僅有20% 。
漸漸出現巴金森以外的症狀,如果有類似自
MSA的成因與分類
主神經失調方面的症狀,便有可能是罹患了
MSA的致病原因目前尚不清楚,只知道與
「多重系統退化症」。
腦部特定區域(小腦、基底核或腦幹)的神
什麼是MSA? 經細胞退化有關。研究發現,MSA患者跟巴
多重系統退化症(Multiple system atrophy , 金森患者一樣,其神經細胞內出現路易體蛋
簡稱MSA )是一種進行性的神經退化性疾 白質(α- 突觸核蛋白)的沉積,且其分布
病,由於發病時通常會出現兩個以上的神 範圍比巴金森患者更廣。也因此,MSA的患
經系統退化症狀,因而稱為「多重系統退 者除了巴金森症狀,也出現其他症狀。路易
化」。 體蛋白質沉積會造成神經細胞退化、數量變
MSA好發於50~60歲的族群,其罹患率約為 少,至於造成沉積的機轉,目前尚不清楚。
巴金森的30~50% ;男性略多於女性,目前已 MSA患者的大腦退化狀況各不相同,醫界
知最年輕的發病年齡為31歲,最年長者為78 依其病變發生的位置及症狀,將之概分為兩
歲。研究顯示,多重性系統退化症在全世界 類:
的盛行率約為每十萬人4.6人;特別的是,不 1. MSA-P型(Parkinsonian subtype ):
同國家之間的差異甚大,例如:在美國每十 病變部位在紋狀體與黑質部,因此病情以
萬人約有0.6人,在日本卻高達8.4人。 巴金森的症狀為主。
MSA的致死率較一般慢性病高出許多,根 2. MSA-C型(Cerebellar dysfunction subtype ):
據以往的病例觀察,病人從出現初始症狀到 病變部位在橄欖體、橋腦和小腦,病情以
合併動作障礙及自主神經失調症狀的時間平 小腦退化的症狀為主。
均約為2~3年;從發病至死亡平均時間為8~10
台灣巴金森之友
14 .
多重系統退化症(MSA )
MSA的症狀
無論P型或C型,多重系統退化症患者多半會出現自主神經失調方面的問題,並伴隨著其他症
狀。概述如下:
一、以巴金森症狀為主:關節僵硬、動作緩慢、顫抖、平衡感差。
二、以小腦退化症狀為主:動作不協調、平衡感差容易跌倒、說話口齒不清、吞嚥困
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