《痛性眼肌麻痹》ppt课件.pptVIP

鉴别诊断 海绵窦血栓形成： 大多有颜面部感染史或全身中毒症状，患侧动眼神经，滑车神经，三叉神经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结合膜水肿及眼球突出，MRI的特征性改变以资鉴别。 鉴别诊断 结核性或化脓性脑膜炎： 当累及颅底区域脑膜时，化脑和结脑也可引起类似THS的症状，但脑膜炎病变累及范围广，增强MRI脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液生化检查的异常可排除。 鉴别诊断 眶部炎性假瘤: 主要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位，临床可表现结膜、眼睑充血及轻度突眼，单个或多个眼肌受累，易复发，超声、CT可显示眶内容物肿胀。 鉴别诊断 海绵窦前部或眶上裂动脉瘤： 除有与TSH类似症状外还有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性等，DSA、头颅CT血管成像，头颅MRA可证实。但DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，因为急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫，检出率低，所以单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应密切随访，定期复查。 鉴别诊断 颅内原发性或转移性肿瘤： 如为肿瘤病变所致起病较缓，眼肌麻痹常不完全。对激素反应：血管性病变不敏感,肿瘤病变有时也可对激素治疗有短暂的良好反应，以后则每况愈下。 CT、MRI等影像学检查发现颅内占位易于鉴别。同时骨髓穿刺或淋巴结活检可确诊，放化疗治疗有效。 【治疗】 主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼尼松60～80mg，症状消失后逐渐减量；或地塞米松10-15mg/d，静脉点滴，症状消失后改泼尼松口服，Img／(kg·d)，逐渐减量，总疗程维持2～3个月。由于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具有重要意义。 同时应用抗生素和维生素。 对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。 病例 章建根，男，49岁。因“头痛、头晕2周，右眼睑下垂1周”入院。 患者2周前无何诱因出现头痛、头晕，伴恶心，无呕吐，在家对症治疗，症状无明显好转。1周前出现右侧眼睑下垂，逐渐加重，无复视，无吞咽困难及饮水呛咳，无肢体无力，无晨轻暮重，无发热。在天津医大二院头颅MRI检查：双侧侧脑室后脚及放射冠区散在缺血改变。未治疗，为求进一步诊治于2011.6.13入我科。 既往健康。 查体：腋温36.6℃，P72次/分，R20次/分，Bp113/78mmHg，神志清，构音清，无颈抵抗，双侧视力、视野测正常；右眼睑下垂，双瞳孔直径3mm,对光反射灵敏，无眼震，眼球各方向活动充分，面部感觉正常，咀嚼有力，角膜反射、下颌反射正常；鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌无萎缩；四肢肌力V级，肌张力正常，双侧指鼻实验、跟-膝-胫试验正常，肌肉无萎缩；双侧深浅感觉正常，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、踝反射正常，双侧Babinski征、Chaddock征阴性；未闻及颈动脉锁骨下动脉血管杂音。心脏听诊心律齐，心音强弱等，心室率72次/分，未闻及明显杂音，双肺未闻及明显异常；腹平软，肝脾肋下未及。 病例 初步诊断：动眼神经不全瘫？重症肌无力？ 脑梗死 入院后新斯的明试验阴性，头颅MRA正常。予弥可保、维生素B1营养神经及对症治疗，病情无好转，头痛明显，并出现复视，入院第4天（6月17日）予地塞米松10mg/d，静点，头痛、眼睑下垂、复视很快好转，地塞米松10mg/d静点3天后减半量（6月20日），6天后（6月22日）改强的松15mg，qm，口服强的松3天后（6月25日）症状反复，头痛、眼睑下垂、复视再次复发，立即改地塞米松10mg/d，静点，症状再次好转。地塞米松10mg/d，维持到出院（7月3日）改强的松60mg，qm，嘱逐渐减量，维持2-3个月。 修正诊断：Tolosa-Hunt综合征。 治疗 类固醇激素治疗有效，早期用药效果好。 同时应用抗生素 神经营养药等治疗 针灸治疗 治疗：主要以大剂量糖皮质激素为主，症状消失后逐渐减量。 在数周至数月内海绵窦区软组织病灶明显减小或消失。 痛性眼肌麻痹 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。病因不明，很多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。 糖尿病性眼肌麻痹 发病机制： 一种解释为高血糖和多种因素引起的多发