甲状腺未分化癌（左中老师）ppt课件.ppt

甲状腺未分化癌;概 念; 近 义 词;流 行 病 学;近年来UTC的发病率逐渐降低。 可能的因素有： 一、加碘盐的使用减少了地方性甲状腺肿的发生； 二、对分化型甲状腺癌的早期诊断与治疗，使分化型癌进展为UTC的机会降低； 三、免疫组化、超微结构观察及分子生物学等方法的应用，使我们对低分化癌、髓样癌及淋巴瘤有了更准确的认识，并从未分化癌中分离出来。 ;病 因 学;一、前期病变 2、长期的甲状腺肿病史是UTC的另一个明确的高危因素。 25%～50%的UTC患者具有甲状腺肿的病史。许多患者甲状腺肿病史长达20～60年。 机制尚不清楚： 长期的甲状腺肿可能通过增加了分化型甲状腺癌的发病率而间接地促使UTC的发生； 也可能是通过增强细胞的增殖率或通过其它未知机制导致了UTC的发生。 ;二、碘缺乏 可能是通过提高甲状腺肿或分化型癌的发病率间接提高UTC的发病率。 三、射线暴露 约10%的UTC患者有射线暴露史。;临 床 表 现;一般甲状腺功能正常，部分可因为肿瘤破坏甲状腺组织，出现一过性甲亢表现，临床甲减少见。 老年患者临床上出现迅速生长的甲状腺肿物，是UTC的重要线索。 放射性碘扫描原发灶与转移灶均为冷结节，但在其中的分化区偶可出现摄碘现象，形成局部的热区 。;大 体 检 查;罕见情况大体可出现异质性成分，如骨、软骨； 罕见特殊类型，如少细胞的梭形细胞癌可呈现Riedel甲状腺炎样外观； 取材需注意：病变中境界清楚的硬化结节区或颗粒状黄褐色的区域可能含有分化型癌成份，要注意取材制片观察 。;镜 下 特 征;一、显著的结构及细胞异型性;二、明显浸润性生长;三、广泛的肿瘤性坏死;组织学类型;鳞状型;梭形细胞和巨细胞型;少见类型;记住几句话;6466老师5月24日;UTC免疫组化表达情况; 鉴 别 诊 断;一、甲状腺原发癌;2、乳头状癌伴鳞状成分或筋膜炎样间质 14%-40%的乳头状癌出现鳞状成分，可出现角化和间桥，属化生性改变；罕见情况下可出现筋膜炎样间质。这些对预后没有特殊意义。 这些伴随成分没有明显异型性，没有坏死及活跃的核分裂。 罕见情况下乳头状癌伴有鳞癌，此时预后不良。建议注明并说明比例。或伴有UTC成分，需报告中注明，如以UTC为主，则直接诊断UTC。;3、甲状腺髓样癌 任何显示不寻常特征的甲状腺肿瘤均应考虑髓样癌的可能。 部分髓样癌可呈梭形等多种细胞形态，甚至是明显细胞多形性及异型性。但髓样癌多见于年轻人或成年人的早期；约25%以上患者具有多发性内分泌肿瘤MEN-2A型、2B型或家族性甲状腺髓样癌病史；肿瘤具有巢片状、梁状结构；部分可见间质淀粉样物；缺乏坏死及病理性核分裂像；临床进展较慢。免疫组化降钙素及多种神经内分泌标记阳性；;4、伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤 SETTLE通常发生于儿童、青年人（4～59岁，平均19岁），男性多见，多数生长缓慢。组织学形成分叶状和双相性结构，以梭形上皮样细胞混入腺样结构为特点，也可以一种成分为主形成单相结构； 梭形细胞核长，染色质细腻，核仁不明显；多数核分裂少；坏死不明显。 CK弥漫强阳性表达，偶见梭形细胞向肌上皮分化。;5、显示胸腺样分化的癌 CASTLE需要与鳞状型UTC鉴别。 CASTLE显示胸腺样分化，形态类似于胸腺上皮性肿瘤。具有分叶状结构特点； 肿瘤细胞呈鳞样或合体状，核呈泡状，轻-中度异型；坏死不明显。 免疫表型与胸腺癌一致CD5瘤细胞膜阳性。;二、甲状腺原发肉瘤;滑膜肉瘤； 腺样恶性外周神经鞘瘤 ； 恶性黑色素瘤； 恶性神经鞘瘤； 横纹肌肉瘤； 平滑肌肉瘤； 血管肉瘤； 恶性纤维组织细胞瘤； 等等;鉴别要素： 1、充分的临床资料； 2、充分的取材； 3、复杂多变的组织学形态； 4、免疫组化对确定肿瘤的分化有价值； 在难以鉴别时记住甲状腺绝大多数肉瘤样肿瘤从来源上讲都属于未分化癌。;三、淋巴瘤;四、慢性纤维性甲状腺炎;五、手术后梭形细胞结节 ;手术后梭形细胞结节出现在手术后2周至2个月后的手术部位。可呈假肉瘤样改变。 这种结节一般界限较清楚；临床上不会出现不可收拾的恶性病程 。 组织学虽然细胞丰富，核分裂活跃，但不见明显异型及坏死。并可见陈旧性出血及炎症和吞噬反应等结节性筋膜炎样改变。 注意临床病史及缺乏未分化癌的基本特征有利于鉴别。 免疫组化梭形细胞表达SMA，不表达CK。 ;六、转移及浸润甲状腺的肿瘤;七、良性肿瘤;预 后;治 疗;关于分子遗传学;UTC几乎均为非整倍染色体。 其基因突变分三类： 1、UTC和分化型癌均可见到的基因改变，如BRAF和RAS突变 ； 2、常见于分化型癌，但在UTC中少见， 如RET/PTC、PAX8/PPARγ ； 3、常见于UTC但却不见于分化型癌，如T