第10讲血浆蛋白质与含氮化合物代谢紊乱.pptVIP

AAG增高：糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合征和外源性强的松、地塞米松等药物治疗时，可引起AAG升高。 AAG降低：见营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况。此外，雌激素也可使AAG降低。 当出现遗传性苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足时， 苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，在体内蓄积，并 可经转氨基作用生成苯丙酮酸等代谢产物。 酪氨酸转变成儿茶酚胺激素 酪氨酸先转变为多巴，经多巴脱羧酶作用后转变为多巴胺，然后生成肾上腺素和去甲肾上腺素。 通常把多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素等含有邻苯二酚的激素统称为儿茶酚胺类激素。 酪氨酸转变成黑色素 酪氨酸先转变为多巴，在皮肤黑色素细胞中多巴经氧化、脱羧等反应转变成吲哚-5,6-醌，吲哚醌可聚合生成黑色素。 酪氨酸酶（tyrosinase）缺乏，酪氨酸则不能转变为黑色素，将导致白化病（albinism），患者表现为白色头发、浅色皮肤和灰蓝色眼睛等。 【小结】 　　　1、血浆蛋白质异常可反映许多病理情况，如某些疾病时血清蛋白电泳区带可出现特征性改变，其中肾病综合征、肝硬化较多见，且具有特征性，在临床上诊断意义最大。 2、氨基酸代谢紊乱分为原发性（遗传性）和继发性。遗传性多数是缺乏某种酶引起。继发性主要发生在肝脏和肾脏疾患等。 3、嘌呤核苷酸的代谢终产物是尿酸，肾脏尿酸排泄障碍，或嘌呤的合成、吸收和分解代谢发生紊乱，均可导致高尿酸血症。 【小结】 4、临床上血清总蛋白用双缩脲法测定，血清清蛋白多用BCG法，血清蛋白琼脂糖凝胶电泳越来越多地使用于全自动电泳仪，特定蛋白质目前临床上多采用免疫比浊法测定，包括散射比浊法和透射比浊法。利用氨基酸自动分析仪或高效液相色谱仪可检测出血液中的各种氨基酸，个别的血液中氨基酸可用化学法和酶法测定。 随着一些新技术、新原理不断地应用到电泳技术当中，电泳技术将朝着自动化程度高、检测速度快、检测项目全、灵敏度高的方向发展。 主要由五个部分组成，即色谱系统、检测系统、加样系统、控制系统、数据处理系统 70年代以后检测系统中的比色计有的被荧光计所取代。所用的荧光试剂是邻苯二醛，它可检出pmol水平的氨基酸，但亚氨基酸不发生反应，必须加入某些氧化剂（如次氯酸钠）后才发生荧光反应，使仪器结构复杂化 一、自动分析法——氨基酸自动分析仪 纸层析 优点：不需特殊设备、经济和操作简单，而且采集在滤纸上的标本可以邮寄。 缺点：灵敏度低、分辨率差和费时。 二、氨基酸的纸层析和薄层层析 近几年纸层析已逐渐由速度快、分离效率高的薄层层析代替。 尿液总氨基酸量测定——磷酸铜试剂法 色氨酸测定 尿羟脯氨酸测定 三、氨基酸的化学法测定 四、氨基酸的酶法分析 苯丙氨酸测定 酪氨酸测定 支链氨基酸测定 谷氨酰胺测定 苯丙氨酸 苯丙氨酸氧化酶 H2O2+4-氨基安替比林+ N，N’-二甲苯胺生成醌亚胺 550nm NADH+H+ 苯丙氨酸 NAD+ 苯丙氨酸脱氢酶 苯丙酮酸 苯丙氨酸的酶法分析 ① ② 340nm 支链氨基酸的酶法分析 相应酮酸 Leu Ile Val 亮氨酸脱氢酶 NADH+H+ NAD+ 340nm α-酮戊二酸 谷氨酰胺的酶法分析 Gln NH3 谷氨酰胺酶 Glu NAD+ 谷氨酸脱氢酶 NADH+H+ 340nm 返回章目录 二、继发性氨基酸代谢紊乱 　　　主要发生在肝脏和肾脏疾患（蛋白质营养紊乱）以及烧伤等 ： 肝功能衰竭和氨基酸代谢失衡 肾脏疾病 返回章目录 第三节 核苷酸代谢紊乱 核苷酸是核酸的基本组成单位。嘌呤核苷酸合成和分解中最多见的代谢紊乱是高尿酸血症，并由此导致痛风。嘧啶核苷酸从头合成途径中的酶缺陷可引起乳清酸尿症，但临床应用很少，故不在本章介绍。 嘌呤核苷酸从头合成途径 合成原料: CO2、甲酰基、氨基酸等 合成场所: 肝细胞的胞液 合成过程: 包括两个阶段 　　 ①次黄嘌呤核苷酸(IMP)的合成 　　 ②腺苷酸（AMP）和鸟苷酸（GMP）的合成 一、嘌呤核苷酸的代谢 嘌呤核苷酸从头合成途径 嘌呤核苷酸补救合成途径 嘌呤核苷酸分解 二、高尿酸血症 由尿酸排泄障碍或嘌呤代谢紊乱引起。 人体内缺乏尿酸酶，尿酸无法再分解，通过肾脏排出体外。 体液尿酸浓度的高低取决于体内嘌呤合成量、食入量和尿酸排出量之间的平衡状态。 肾脏尿酸排泄减少或体内嘌呤来源过多均可导致高尿酸血症。 高尿酸血症的原因 原发性: 原发性肾脏排泄尿酸减少 原发性尿酸产生过多 继发性: 各种肾脏疾病