第11讲糖代谢紊乱.pptVIP

（一）空腹低血糖 常见病因有： 胰岛素瘤（lusulinoma） 肝脏疾病 内分泌性疾病 酒精性低血糖 1. 胰岛素瘤 是器质性低血糖症中最常见的病因，其中胰岛β细胞腺瘤约占84%，其次为腺癌。 临床表现为胰岛素过多和低血糖表现。同时检测血糖和胰岛素浓度有助于诊断。 肝功能受损超过80%出现低血糖, 常见于肝衰竭（如病毒性肝炎的晚期、中毒性肝坏死）的病人。 2. 肝脏疾病 3. 内分泌性疾病 见于生长激素、糖皮质激素、甲状腺素或胰高血糖素等缺乏导致的低血糖，多见于儿童。 4. 酒精性低血糖 乙醇通过抑制糖异生而导致低血糖。慢性酒精中毒的病人可因营养不良（低糖原贮积）引起酒精性低血糖。 诊断空腹低血糖的方法是多次连续测定空腹血糖或在发作时测定血糖，其值＜2.8mmo1/L。对于原因不明的低血糖，需进行特殊试验以阐明潜在的病因。 （二）刺激性低血糖 空腹时血糖无明显降低，给予适当刺激后，如进食才诱发出现低血糖，称为刺激性低血糖症。 餐后低血糖症属于刺激性低血糖症的一大类，又称为反应性低血糖，低血糖发生于进餐后1h~5h。进行5h进餐耐量试验或5h葡萄糖耐量试验有助于诊断。 （三）新生儿和婴儿低血糖 新生儿低血糖症目前还没有明确的诊断标准，多数采用以下界值确定：出生3天内，足月儿1.7mmol/L，早产儿1.1mmol/L；3天后，为2.2mmol/L。 新生儿期低血糖较常见的原因为早产、GDM和妊娠中毒症等，但低血糖多数是短暂的。 婴儿早期发生的低血糖较少，原因常见于遗传性代谢异常、酮性低血糖等。 （四）药物性低血糖 最常见，常发生在1型和2型DM治疗期间。 常见诱因为肝肾功能不全、药物剂量过大或用法不当、体力活动过度、进食不规则、进食少、饮酒等。 合并自主神经（交感和副交感神经）损害的糖尿病患者，可出现无症状低血糖。 老年和合并肾功能不全的糖尿病患者，服用氯磺丙脲、格列苯脲可发生严重、顽固的低血糖。 药物如水杨酸类、对乙酰氨基酚、磺胺类、三环类抗抑郁药等有增强降糖作用，可诱发低血糖发生。 （四）药物性低血糖 二、先天性糖代谢异常 先天性糖代谢异常是因为糖代谢途径中的相关酶类发生先天性异常或缺陷，导致机体糖代谢紊乱。多为常染色体隐性遗传，患者症状轻重不等。 表11-6 先天性糖代谢异常类型 多数患者在断奶后给予蔗糖饮食时才发病，患者有低血糖和肝衰竭，重症可致死。由于1–磷酸果糖醛缩酶缺陷所引起。 果糖不耐受症 果糖激酶缺乏。一次服用50g果糖，患者2h后血中果糖仍在较高浓度，并出现果糖尿。但病人无低血糖表现，主要是因为葡萄糖代谢正常。 实质性果糖尿 果糖代谢异常 病儿喂奶类食品数天后，可出现呕吐、腹泻、黄疽、溶血、肝肿大、智力障碍和生长停滞等表现。检测该酶缺乏帮助诊断。 1-磷酸半乳糖尿 苷转移酶缺乏 新生儿期无症状，因晶状体半乳糖沉积而发生白内障后才被确诊。测定半乳糖激酶有助诊断。 半乳糖激酶缺乏 半乳糖代谢异常 特 征 类 型 表11-6 先天性糖代谢异常类型 因糖原代谢酶的缺陷导致糖原分解或合成障碍，糖原过多累积，包括至少10种类型。患儿表现肝大、可伴有低血糖、高血脂、血清乳酸增高、心脏扩大、运动系统障碍、智力低下，多在婴儿期发病儿童期死亡。 糖原累积病 脑组织不能有效地利用葡萄糖供能，进而影响大脑的发育和功能，严重者可导致死亡。 　丙酮酸脱氢酶复合 　体缺乏症 成熟红细胞缺乏ATP，进而发生溶血。 　丙酮酸激酶缺乏症 病人常出现高热症状。 　磷酸果糖激酶缺陷 葡萄糖分解代谢异常 多在婴儿期发病。病儿表现为肌无力、呕吐、嗜睡、生长停滞和肝肿大等，感染可诱发急性发作。若不治疗在婴儿期就可死亡。生化检验可见空腹低血糖、酮血症、乳酸血症。 　1,6–二磷酸果糖酶 　缺乏症 特 征 类 型 返回章目录 第四节　葡萄糖测定 一、葡萄糖测定方法概述 测定体液葡葡糖的方法主要有氧化还原法、芳香胺缩合法及酶法三大类，目前多采用酶法。国际临床化学协会（IFCC）推荐的参考方法是已糖激酶(HK)法。我国推荐的方法是葡萄糖氧化酶（GOD）法。 二、葡萄糖测定原理和方法评价 （一）葡萄糖氧化酶法 原理：GOD催化葡萄糖氧化成葡萄糖酸内酯，并释放出过氧化氢，后者在POD的催化下，与4–氨基安替比林偶联酚缩合为红色醌类化合物，此化合物的生成量与