EB病毒感染相关疾病.pptx

EB病毒感染相关 疾病;EBV概述;儿童非肿瘤性EBV感染疾病主要包括: 1、传染性单核细胞增多症(IM) 2、慢性活动性EBV感染(CAEBV) 3、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增 生症(EBV-HLH);一、IM(传染性单核细胞增多症);（二）临床特点;（4）脾脏肿大：35%-50%的患儿可伴脾肿大。 （5）肝脏肿大：发生率为45%-70%。 （6）眼睑水肿：15%-25%的患儿可有眼睑水肿。 （7）皮疹：发生率为15%-20%，表现多样，可 为红斑、荨麻疹、斑丘疹或丘疹等。;（三）诊断标准;（四）鉴别诊断：;（五）治疗原则;(4)糖皮质激素：发生咽扁桃体严重病变或水肿、神经系统病变、心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症的重症患者，短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状，3～7 d，一般应用泼尼松，剂量为1mg／(kg·d)，每日最大剂量不超过60mg。 (5)防治脾破裂：①限制或避免运动；由于IM脾脏病理改变恢复很慢，IM患儿尤其青少年应在症状改善2～3个月甚至6个月后才能剧烈运动；②进行腹部体格检查时动作要轻柔；③注意处理便秘；④IM患儿应尽量少用阿司匹林退热，因其可能诱发脾破裂及血小板减少。;(六)原发性EBV感染的不典型表现;二、CAEBV（慢性活动性EB病毒感染）;（二）临床特点;（三）诊断标准;Ⅱ．EBV感染及引起组织病理损害的证据，满足下列条件之一 (1)血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥1:640或抗EA- IgG≥l:160，VCA-IgA(或)EA-IgA阳性； (2)PBMC中EBV-DNA水平高于1×10^2.5拷贝/ug DNA，或血清、 血浆EBV-DNA阳性； (3)受累组织中EBV-EBERs原位杂交或EBV-LMPI免疫组织化学染 色阳性； (4)Southern杂交在组织或外周血细胞中检测出EBV-DNA ;同时满足下列 I、Ⅱ和Ⅲ条者，可以诊断CAEBV;（五）治疗原则;三、EBV-HLH（EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症）; 继发性HLH是指继发于感染、肿瘤、结缔组织疾病、药物等多种疾病的HLH。 EBV-HLH是继发性HLH中最重要的类型，多见于我国、日本等亚洲人群，其病理生理机制为EBV感染的CTL细胞和NK细胞功能缺陷，并异常增生，产生高细胞因子血症及巨噬细胞活化，从而造成广泛的组织损伤。EBV-HLH的预后较差，病死率超过50％。;（二）临床特点;（三）诊断标准;（三）诊断标准;（四）鉴别诊断; 3.结缔组织病：最容易合并HLH的是幼年特发性关节炎全身型，可由EBV等感染诱发，如果表现为典型的皮疹、关节炎，临床鉴别不难。部分患儿以HLH起病，临床表现与EBV-HLH不易鉴别，此类患儿病初多表现为白细胞升高、中性粒细胞为主、C反应蛋白明显升高、红细胞沉降率快等高炎症反应，与EBV-HLH不同。;（五）治疗原则;（五）治疗原则;Thanks!