听神经鞘瘤Microsoft PowerPoint ppt课件.ppt

听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小（1cm）或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT，而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围、Ⅳ脑室是否通畅、脑积水是否存在的情况。对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断，但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的、接近底部的增强病变应该在六个月后作MRI复查以评估其生长情况。 右侧听神经瘤 右侧桥脑小脑角巨大占位。T1WI（A）呈不均匀等低信号，T2WI（B）呈混杂信号，边界清楚，以右侧内听道为中心；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，右侧面听神经束增粗强化（↑），四脑室受压变形 女，75岁，进行性右耳听力下降2年。 左侧桥小脑角区听神经瘤 MRI平扫于左侧桥小脑角区见一类圆形位占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，增强扫描（C、D）明显强化，肿瘤与听神经（D，↑）相连。 左侧桥脑小脑角区听神经瘤 CT平扫（A）见左侧桥小脑角区较大混合密度病变，内听道骨质破坏和扩大，并见一蒂伸入内听道（↑），第四脑室闭塞；骨窗像（B）左侧内听道骨质改变更显清楚（↑），右侧内听道显示正常（↑）。 左侧听神经瘤 左侧桥脑小脑角区一类圆形占位。T1WI（A）呈不均匀低信号，T2WI（B）呈不均匀高信号，以左侧内听道为中心，边界清；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，左侧面听神经束增粗强化（↑）。 右侧听神经鞘瘤（图） 左侧听神经鞘瘤（图） 听神经瘤（图） 左侧桥脑小脑角脑膜瘤 左侧桥脑小脑脚脑膜瘤 MRI平扫左侧桥脑小脑角区可见一类圆形占位，T2WI（B）病灶周围呈较低信号，中心呈高信号，T1WI（A）呈均匀略低信号，周边可见长T1长T2纤维包膜（A，↑），增强（C、D）病灶强化明显。 五 诊断　 　1、典型的神经鞘瘤具有以下特点 （1） 早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。 （2） 肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。 （3） 出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。 （4） 头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。 2、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能 （1） 间歇性发作或进行性加重的耳鸣。 （2） 听力呈现进行性减退或突然耳聋。 （3） 头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。 （4） 外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。 六 鉴别诊断 任何一个位于脑桥小脑角的肿瘤都可能与听神经瘤混淆，但多数病例有其MRI的鉴别特点。听神经鞘瘤占脑桥小脑角肿瘤的90%，其次是脑膜瘤、表皮样瘤、蛛网膜囊肿、脂肪瘤、面神经鞘瘤及转移瘤。 脑膜瘤在脑桥小脑角病变中占10%－15%，在CT与MRI有类似的密度和信号强度，其形态与位置常在影像学上可与听神经鞘瘤区别，脑膜瘤在岩骨后面表现为一固定的肿块，其轴心不在内听道，内听道不常被肿瘤侵犯，在15%～25%的病例有其下的骨质增生。此外，有25%～35%的病例有肿瘤内钙化，在Gd-DTPA的T1加权MRI上可见50%～70%有硬脑膜尾征。重要的是注重肿瘤的外形而非某一个别特征。钙化与硬脑膜尾征在听神经鞘瘤则罕有表现。 表皮样瘤占脑桥小脑角病变的10%～20%，表现为一非增强性病变并在T1加权影像上为低信号，比脑脊液信号高，在T2加权影像上成高信号。有“见缝就钻”的特点，增强扫描时囊壁常不强化。 蛛网膜囊肿常与听神经鞘瘤