嗜铬细胞瘤病例评析ppt课件.ppt

高血压危象处理 酚妥拉明、硝普钠、尼卡地平静脉使用 乌拉地尔（压宁定）也是一种α-受体阻滞剂，其不仅阻断突触后α1受体，还阻断外周α2受体，而且可降低延髓心血管中枢的交感反馈作用，对心率无明显影响，也可作术前准备 手术治疗 腹腔镜手术（推荐） 开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。腹主动脉主干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部位，是探查的主要区域 肾上腺保留与否:推荐尽可能保留肾上腺 术后处理:ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。 恶性嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤的直径较良性肿瘤大，在形态学上二者无明显差异，恶性者可有包膜的浸润，血管内可有瘤栓形成，但单凭显微镜所见很难鉴别，主要是观察其有无局部浸润和远处转移。转移的主要部位常为肝脏，骨骼，淋巴结和肺部。 家族性嗜铬细胞瘤常为双侧多小结，多中心性病变，其恶性的发生率和复发率较散发型嗜铬细胞瘤高 恶性PHEO/PGL的治疗 最具预测价值的是定位于肾上腺外（36%）、肿瘤的大小（＞5cm者76%，≤5cm者24%）和 SDHB?基因突变（66%～83%）,血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能 手术治疗（推荐）??? 放射性核素治疗??用于无法手术或多发转移、MIBG或奥曲肽显像阳性者。最常用的药物是131I-MIBG 核素标记的奥曲肽可用于MIBG阴性者，但疗效尚难评价 放疗和化疗??外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓解骨转移所致疼痛，但可能加重高血压。化疗推荐 CVD 方案（环磷酰胺、长春新碱、氮烯唑胺），有效率约50%，但多于２年内复发。联合MIBG可能提高疗效。抗血管生成靶向药物治疗可能有效 处理儿茶酚胺增多症??对于恶性或因故不能手术者推荐α-受体阻滞剂、β-受体阻滞剂控制高血压 预后和随访 预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚有关 良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续高血 压。复发率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%，家 族性、肾上腺外及右侧者更易复发 恶性者5年生存率约 50%，肝、肺转移较骨转移者 预后差，其中约50%死于1～3年，但约50%可存活20 年以上 随 访 1．随访原因? （1）肿瘤有无残留 （2）病理难于鉴别良恶性，主要依据其临床出现转移 （3）易复发、多发，特别是家族发病者 2．随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs）、CT扫描等 3．随访方案 （1）推荐术后10～14天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等 （2）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续10年 （3）高危群体（SDHB突变、PGL、肿瘤体积巨大）和遗传性者每6～12个月复查1次临床和生化指标，终生随访。 ? 小 结 病史、临床症状、体征 生化检测MNS 影像学检测:CT、MRI、131I-MIBG、PET 基因检测 术前准备：α-受体阻滞剂，扩容 手术：腹腔镜，开腹等 随 访 MEN? 感 悟 医患相互信任、配合 专业协作、高度负责 问 题 与妊娠的关系？ 谢谢大家 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 平滑肌 松弛支气管平滑肌 激动支气管平滑肌上β2受体 使支气管平滑肌松弛? 抑制肥大细胞 抑制释放过敏性物质组胺等 激动α受体而收缩支气管黏膜血管，毛细血管通透性降低 可减轻或消除黏膜水肿。有助于缓解支气管哮喘 代 谢 可使组织耗氧量升高20-30%代谢 　升高血糖 抑制胰岛素分泌，增加胰高血糖素分泌，使糖原分解加速，降低外周组织对葡萄糖摄取 　激活甘油三酯酶 加速脂肪分解，血液中游离脂肪酸升高 去甲肾上腺素作用 作用受体 主要激动α受体，对β1受体激动作用很弱，对β2受体几乎无作用， 心脏作用 心率增快，心肌收缩力增强，心输出量增多 血管作用 血管收缩，升高血压 多巴胺 多巴胺 可激动α1、β1，和多巴胺受体（D1受体），也促使神经末梢释放去甲肾上腺索 ⑴心脏：多巴胺较高浓度能激动心脏β1受体和促进神经末梢释放去甲肾上腺索 使心肌收缩力加强，心排出量增加。大剂量可加快心率 ⑵血管和血压：小剂量多巴胺可激动分布于血管床的多巴胺受体（D1受体） 舒张血管（冠状血管、肾血管和肠系膜血管） 兴奋α1受体 收缩血管，外周血管阻力增高，血压明显上升 ⑶肾脏： 改善肾功能 ①多巴胺激动肾血管上多巴胺受体 使肾血管扩张，增加肾血流量和肾小球滤过率