血液科——溶血性贫血ppt课件.ppt

感谢您的观看 2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血。 抗人球蛋白试验（Coombs test） 为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia) 酸溶血试验（Ham test，acid serum hemolysis test） 特异性高 是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血。 说明受检者RBC对补体敏感性很高。 正常血红蛋白的种类 类型 肽链 所占比例 HbA α2β2 正常成人95% HbF α2γ2 正常成人2% 为胎儿期Hb主要成分 HbA2 α2δ2 正常成人2%-3% 血红蛋白电泳分析 酶活性测定  G6PD活性测定（紫外分光光度法） 敏感性高，准确性高，确诊试验 正常值：2.8-7.3U/gHb.min 意义：G6PD缺陷，干细胞病时活性降低 RBC渗透脆性试验 (erythrocyte osmotic fragility test) 检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力 即检测红细胞渗透脆性 RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。 棘形红细胞 椭圆形红细胞 球形红细胞 口形红细胞 靶形红细胞 镰形红细胞 1.病史 2.症状和体征 （二）实验室检查 诊断标准 （一）临床表现 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞 治 疗 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA 临床分型 免疫功能紊乱→自身抗体→吸附RBC表面→溶血 温抗体型AIHA 自身抗体37℃最活跃；IgG为主，少数C3； 抗体吸附红细胞表面，被肝脾巨噬细胞破坏 分为原发性（占45％）和继发性 继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿 诊断要点 （一）临床表现 1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。 继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。 （二）实验室检查 1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞； 2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。 少数Coombs试验阴性，但激素治疗有效。 抗人球蛋白试验（Coombs test） 为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia) 直接抗人球蛋白试验（DAGT）  测RBC表面结合的抗体（更重要，价值高） 受检者RBC悬液+等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察是否凝集 37℃，15min 间接法（IAGT）： 测定游离特异的抗体 （先使RBC致敏，再与抗人球蛋白血清结合） 将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂 病人 血清 RBC 抗IgG 诊 断 1.获得性溶贫、直接Coombs试验阳性（IgG或C3型）、近4月内无输血或