嗜铬细胞瘤课件ppt课件.ppt

肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤体中可有囊性变及出血 显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润，细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等 (一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 　 1.阵发性高血压型　本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等 一、心血管系统表现 临床表现? 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等 2. 持续性高血压　约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低) 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用 (二)低血压、休克或高血压与低血压交替 (三) 心脏表现 　　儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升1～2OC 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌 ?二、代谢紊乱 消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石 腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块 膀胱内肿瘤 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多 三、其他表现 高血压患者, 尤其年轻者、阵发性者或持续性高 血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查: 　　一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 　　1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定:　VMA为CA终产物 持续性高血压及高血压发作后增高 24h尿VMA正常值5～44μmol/d(1～8mg/d) 诊断标准 2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量 正常值为13～42μg/24h 超过正常值2倍以上有诊断意义 3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物) 正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml) 正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml) 4)影响因素(判断结果时参考)： 可造成假阳性的物质： 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、 左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 可造成假阴性的物质： 乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影剂、钙通道阻滞剂等 1.激发试验用于可疑病例 血压170/110mmHg时禁此试验 胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 该药1mg静注, 注射后3分钟, CA≥注射前3倍 (绝对值2.0ng/ml)可确诊 本剂一般不引起明显升压反应 试验前应配备酚妥拉明以防不测 二、药理试验 磷酸组织胺试验：磷酸组织胺促进CA释放 正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别≤35/25mmHg 嗜铬细胞瘤：明显超过此值 血压显著升高者, 立即静注酚妥拉