肾小管酸中毒培训课件.ppt

肾小管酸 中毒 肾小管性酸中毒 ( renal tubular acidosis ， RTA ) ： 因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（ H + ）梯度建 立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（ HCO 3 - ）重吸收障碍导致的酸中毒 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸 中毒表现，此时则称为不完全性 RTA 定 义 阴离子间隙（ AG ） AG 是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值。 AG = [X － ( Cl - ＋ HCO 3 - )] － [X － Na ＋ ] = Na ＋ － ( Cl - ＋ HCO 3 - ) ? AG 增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的 血浆浓度增大时， AG 就增大，此时 HCO 3 - ↓ ， Cl - 浓度→， 呈现 AG 增大型正常血氯性酸中毒 ? AG 正常型 ：当血清 HCO 3 - ↓，同时伴有 Cl - 代偿性↑，则呈现 AG 正常型代谢性酸中毒 RTA 分类 （依据病变部位和发病机制） ? 低血钾型远端肾小管酸中毒 此型较为常见 ，又称为经典型远端 RTA 或Ⅰ型 RTA ? 近端肾小管酸中毒 此型也较常见 ，又称为Ⅱ型 RTA ? 高血钾型远端肾小管酸中毒 此型较少见见，又称Ⅳ型 RTA 低血钾型远端肾小管酸中毒（ Ⅰ ） 病因： 由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周 液间无法形成高 H + 梯度 发病机制： 分泌缺陷型： 肾小管上皮细胞 H + 泵衰竭，主动泌 H + 入管腔减 少 梯度缺陷型： 肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的又被 动扩散至管周液 泌 H + 障碍 Na-K 交换增多 Na-H 交换减少 尿 K 增多 尿 Na + 、 HCO 3 增多 血 H + 增多 尿 H + 减少 低 K 血症 细胞外液减少 代酸（高氯） 碱性尿 失 K 性肾病 醛固酮增多 肾浓缩功能差 Na + 、 Cl - 回吸收多 动员骨 Ca 、 P 尿 Ca 、 P 增多 入血缓冲 周期性麻痹 多饮多尿 发育障碍 佝偻病、骨软化 尿钙溶解度下降 PTH 升高 血钙低 肾结石、肾钙化 间质性肾炎 肾小管细胞 枸橼酸回 尿枸橼酸减少 中 H + 增多 吸收增多 低血钾型远端肾小管酸中毒 临床表现 ? 高血氯性代谢性酸中毒 ? 低钾血症 ? 钙、磷代谢障碍 低血钾型远端肾小管酸中毒 一、高血氯性代谢性酸中毒 由于肾小管上皮细胞泌 H + 入管腔障碍或管 腔中 H + 扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及 铵离子（ NH 4 + ）减少，尿液不能酸化至 pH5.5 ，血 pH 下降，血清氯离子（ Cl - ）增高 。 但是阴离子间隙（ AG ）正常 ， 此与其他代谢 性酸中毒不同。 低血钾型远端肾小管酸中毒 二、低钾血症 管腔内 H + 减少，从而钾离子（ K + ）替代 H+ 与钠离子（ Na+ ）交换，是 K+ 从尿中大量排 出，导致低钾血症。 重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾 病（出现多尿及尿浓缩功能障碍） 。 低血钾型远端肾小管酸中毒 三、钙磷代谢障碍