【医院科室学习-实验诊断学】_6-出血与血栓性疾病的实验诊断.pptx

出血与血栓性疾病的实验诊断 ;;生理止血机制;纤溶 ;生 理 止 血 机 制;正 常 的 止 血 机 制;一. 血管壁的止血与抗血栓作用 1、血管损伤—血管反射性收缩—伤口缩小闭合 2、胶原纤维暴露—启动内源性凝血途径 组织因子释放—启动外源性凝血途径 3、内皮细胞作用 vWF —血小板粘附聚集 释放组织因子—启动外源性凝血途径 释放t-PA—激活纤溶系统 ;;;三. 血液凝固及其抗凝调节;血浆凝血因子及其特征; 2. 凝血机制：“瀑布”学说 凝血是一系列凝血因子依次相继被激活的过程，分为 三个阶段： 第一阶段：凝血活酶的形成 第二阶段：凝血酶原转变为凝血酶 第三阶段：纤维蛋白原转变成纤维蛋白 ;内源凝血途径;;;四. 纤维蛋白溶解系统及其激活; 1. 组成 纤溶酶原（PLG): 是一种单链糖蛋白，主要由肝脏合成。根??纤溶酶原含糖量和结构的不同，可分为两种不同的类型。天然纤溶酶原的N端是谷氨酸，故称为谷氨酸纤溶酶原，在少量纤溶酶的作用下，在N端切去一个短肽，使N端为赖氨酸，称为赖氨酸纤溶酶原。 组织纤溶酶原激活物（ t-PA ）： t-PA主要由内皮细胞合成和释放，单核细胞、巨核细胞及间皮细胞也产生一定量的t-PA。游离状态的t-PA与PLG的亲和力低，只有在t-PA、PLG和纤维蛋白三者形成复合体后，才能有效地激活PLG转变成PL，从而使纤维蛋白凝块溶解。 尿激酶（ UK）： 属丝氨酸蛋白酶，是一种单链糖蛋白。UK主要由泌尿生殖系统上皮细胞产生，有两种类型，未活化的单链尿激酶和已活化的双链尿激酶。两种UK均可以直接激活PLG，不需纤维蛋白作为辅因子，但单链对纤溶系统的激活较双链为弱。 ;; PAI-1 (-) tPA,UK 纤溶酶原 纤溶酶 裂解Fg(F) (-) 激肽释放酶 α2AP 　　　FDP DD XII XIIa 前激肽释放酶 纤溶系统成份之间的作用; 一. 分析前的质量控制 1. 实验项目的选择 2. 患者准备：安静、不一定空腹 3. 抗凝管的使用：枸橼酸钠、1：9 4. 血液采集：采集顺序、一针见血、塑料注射器 5. 样本的运送与贮存;二. 常用的筛查试验 1. 出血时间（BT） 原理：在一定条件下，人为刺破皮肤毛细血管后，从血液自然流出到自然停止所需的时间即为出血时间测定(bleeding time,BT)。 BT受血小板质和量，毛细血管的结构和功能以及血小板和毛细血管之间相互作用的影响，而受凝血因子的质和量的影响很小。 ;BT;临床意义： BT延长见于： 1.血小板数量异常 ⑴ITP ⑵血栓性血小板减少性紫癜 ⑶血小板增多症：如原发性血小板增多症 2.血小板功能缺陷 ⑴先天性血小板病：如血小板无力症 ⑵获得性血小板病：如药物引起血小板病，MDS等 3.血管性血友病(vWD) 4.血管壁结构异常(少见)：遗传性出血性毛细血管扩张症等 5.严重的凝血因子缺乏(偶见)：如FⅡ,Ⅴ,Ⅷ,Ⅸ或纤维蛋白原严重缺乏，DIC，也见于接受大量输