营养性巨幼细胞型贫血.ppt

诊断 1.根据病史、临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血 2.如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏 3.有条件时测VitB12和叶酸水平 * 一般治疗 去除病因 补充缺乏的营养物质 　 治疗 * 治疗——补充缺乏的营养物质 维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状 ▲维生素B12肌注： 　　 500～1000μg 一次 每次100 μg，每周2～3次，连用几周 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用 * 治疗——补充缺乏的营养物质 维生素B12治疗反应 6～7小时：骨髓内巨幼红转为正常 2～4天：一般精神症状好转 网织红细胞：2～4天开始增加，6～7天达高峰，2周后降至正常 精神神经症状：恢复较慢 * 治疗——补充缺乏的营养物质 叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复 Vit C：有助叶酸吸收 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙治疗　 先天吸收障碍者： 剂量增至每日15～50 mg 叶酸治疗反应 1～2天食欲好转 网织红细胞2～4天开始增加，6～7天高峰 2～6周RBC和Hb恢复正常 治疗时应预防性补钾 * 预防 1、改善乳母营养 2、及时添加辅食、饮食均衡 3、及时治疗肠道疾病 4、合理应用抗叶酸代谢药物 * 谢谢！ * 营养性巨幼细胞贫血(nutritional megaloblastic anenia) * 定义 1.VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血 2.主要临床特点：贫血、神经精神症状、红细胞胞体积变大、骨髓出现巨幼细胞、维生素B12或(和)叶酸治疗有效 * 病因 1.摄入量不足:单纯母乳喂养而未及时添加辅食、人工喂养不当及严重偏食的婴幼儿，其饮食中缺乏肉类、动物肝、肾及蔬菜，可致VitB12和叶酸缺乏。羊乳含叶酸量低，单纯以羊奶喂养着可致叶酸缺乏。 * 病因 2.需要量增加：婴儿生长发育较快，对叶酸、VitB12的需要量也增加，严重感染者VitB12的消耗量增加，需要量相应增加。 * 病因 3.吸收或代谢障碍:食物中VitB12必须与胃底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成复合物才能在末端回肠黏膜吸收，进入血液循环后再与转钴胺素蛋白结合，运送到肝脏。慢性腹泻影响叶酸吸收，先天性叶酸代谢障碍（如小肠吸收叶酸缺陷及叶酸转运功能障碍）也可致叶酸缺乏。 * 病因 4.药物的影响:广谱抗生素,抗叶酸制剂等 * * 发病机制 叶酸还原酶还原 维生素B12催化 四氢叶酸 叶酸 正常情况 * * 维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸↓→ DNA合成减少 →幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏 进入血循环RBC寿命较短→贫血 DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶 过多巨核细胞发育障碍→核分叶过多 发病机制 * * 神经系统损害 正常脂肪代谢过程　 　甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋 白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性 VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损 VitB12 发病机制 * * 对结核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，使甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料) 发病机制 * * 临床表现 多见6月～2岁儿童，起病缓慢 一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿；毛发纤细稀疏、黄色严重者皮肤有出血点或瘀斑 * * 贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶 有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等 临床表现 * * 精神神经症状：烦躁不安，易怒 VitB12缺乏： 　　表情呆滞、