产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识.pptx

产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识;;抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（aPLs）阳性的一组症候群。 以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS（TAPS），以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS（OAPS）。 APS可以单独发生，称为原发性APS；也可以与其他自身免疫疾病共同存在，称为继发性APS。 极少数情况下，短时间内发生多部位血栓形成，造成多脏器功能衰竭，称为灾难性APS。 灾难性APS常病情严重，病死率高。;OAPS是导致病理妊娠的原因之一。 妥善管理OAPS，可以明显改善妊娠结局。 OAPS的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。 本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的“成人抗磷脂综合征管理建议”等，通过广泛征求意见和组织专家讨论，以规范OAPS的临床管理。 需要强调的是，OAPS的识别与干预不是单纯的产科问题，应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。;;诊断APS必须同时具备至少1项临床标准和至少1项实验室标准。 临床标准： （1）血管性血栓：任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件，且血栓事件必须有影像学或组织学证实。组织病理学如有血栓形成，且血栓部位的血管壁无血管炎表现。;诊断APS必须同时具备至少1项临床标准和至少1项实验室标准。 临床标准： （2）病理妊娠： ①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内，超声或外观检查未发现形态学结构异常； ②在孕34周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全（包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下）所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产； ③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。必须排除遗传（无夫妻及胚胎染色体异常证据）、解剖结构和内分泌等因素异常。;诊断APS必须同时具备至少1项临床标准和至少1项实验室标准。 实验室标准： （1）血浆中狼疮抗凝物（LA）2次检测均阳性，检测??间间隔至少12周。 （2）采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测到血清中的中高滴度IgG/IgM型抗心磷脂抗体（aCL）。IgG型aCL＞40GPL（1GPL即1μg/ml纯化的IgG型aCL结合抗原的活性），IgM型aCL＞40MPL（1MPL即1μg/ml纯化的IgM型aCL结合抗原的活性），或滴度＞第99百分位数；至少间隔12周发现2次。 （3）用ELISA法检测到血清中的中高滴度IgG/IgM型抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（anti-β2GPⅠAb）。滴度＞第99百分位数），至少间隔12周发现2次。;1.典型OAPS：至少具有1项病理妊娠的临床标准和1项实验室标准的APS。 2.非典型OAPS（NOAPS）：部分OAPS仅符合APS诊断标准中的临床标准或实验室标准，被称为NOAPS。 NOAPS的分类包括：具有APS中的临床表现与不典型的实验室检查（2次aPLs阳性，但检测时间间隔小于12周；IgG/IgM型aCL和/或anti-β2GPⅠAb为20~39GPL/MPL，或滴度为第95~99百分位数）；或不典型的临床表现（连续2次不明原因流产；或3次及以上非连续不明原因流产；或晚发型子痫前期；或胎盘血肿、胎盘早剥、晚期早产）与APS中的实验室标准。;3.OAPS的特点：β2GPⅠ依赖性aPLs被认为是OAPS中的主要致病性自身抗体。靶抗原β2GPⅠ在滋养细胞中高表达。OAPS患者的胎盘炎症反应比血栓形成或梗死的迹象更常见。临床研究、体外实验及动物模型均提示，补体激活和anti-β2GPⅠAb在疾病的发病中发挥重要作用。;;aPLs是针对磷脂及磷脂结合蛋白的异质抗体组，主要靶抗原是β2GPⅠ和凝血酶原。 aPLs低滴度阳性可见于健康人群以及传染性疾病、药物、恶性肿瘤或病理状态。 低滴度的aPLs阳性率，一般人群为1%~5%，无不良妊娠史的生育期妇女约为2%，复发性流产的女性可达到15%。 aPLs持续阳性是APS的血清学标志。 2019年发布的“抗磷脂抗体检测的临床应用专家共识”建议各实验室统一方法。 对于可疑APS患者，建议同时检测LA、aCL和anti-β2GPⅠAb，以确定是否有血栓形成或产科并发症的发生风险。;实验室标准中包括以下3个aPLs检测。 LA：是针对磷脂结合蛋白的免疫球蛋白IgG、IgM或两者混合型的aPLs，在体内促进血栓形成，在体外实验中可以延长凝血时间。通过检测LA延长磷脂依赖性凝血反应的能力来判断LA的存在。 （1）LA的检测：LA阳性通常定义为加入磷脂前凝固时间/改变磷脂浓度后凝固时间的比值大于1.3。由于