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会计学 1 造血干细胞移植中医中药 白血病 概 述 白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，白血病细胞大量增生累积并浸润全身器官和组织，而正常造血受抑制。 临床特点：患者可出现贫血、感染和出血—全血细胞减少。浸润组织器官—肝脾、淋巴结、睾丸肿大；牙龈增生；皮肤、骨骼、中枢神经系统病变。 根据白血病细胞分化成熟程度白血病可分为急性和慢性两大类。 发病情况 我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见，其次为急淋，慢淋少见，男＞女。 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。 白血病.概述 病因和发病机制 病毒：HTLV-1、EBV，HIV 等 电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射，如核爆炸时以及某些疾病（真红、强脊炎）放疗时，多引起急淋。 化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化剂等多引起急非淋；乙双吗啉、氯霉素、保泰松等可能致白血病，在白血病出现之前常表现为全血减少。 遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先天性再障；慢粒ph染色体断裂等。 其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD、Lymphoma等。 白血病.概述 急性白血病 临床表现 白血病 起病急缓不一。 大多起病急骤，多以发热、多部位出血（可有严 重出血倾向）或骨关节疼痛为首发症状。 起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开 始，进行性加重。 急性白血病 临床表现 正常细胞减少症群 贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发表现，进行性加重。 发热：半数以发热为早期表现，可出现在病程的任何时期，热型不规则，高热多为感染。 出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、黏膜、阴道流血最常见，M3型易致DIC，引起广泛严重出血。 感染原因：粒细胞缺乏。 感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道和皮肤，其次为肛周和泌尿道。 感染细菌类型：多为G阴性杆菌，近年阳性球菌及真菌亦多见。 急性白血病 急性白血病 临床表现 白血病细胞增多症群 肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致,不同类型导致肿大的程度不同。 骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以儿童多见；骨髓坏死时剧痛;ANLL可导致绿色瘤。 口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿胀,呈海绵状,有出血及明显牙痛;亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。 急性白血病 临床表现 白血病细胞增多症群 CNS白血病：因为化疗药物难以透过血脑 屏障，可发生于各期,缓解期多见，以ALL 最 常见，儿童尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷，脑脊液检查可确诊。 睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源，可出现无痛性肿大，多为一侧，男性小儿急淋多见。 其它：消化道，呼吸道，心血管,泌尿生殖道系统浸润及电解质异常。 急性白血病 实验室检查 血象 大多数白细胞升高，晚期更显著，可达100×10 e9/L以上，为高危白血病；少数可正常或减少，可达1×10 e9/L以下，为非白血性，前者外周血中可找到原始幼稚细胞。 可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可有幼红细胞。大多血小板减少，晚期极度减少。 急性白血病 实验室检查 骨髓像 增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔现象（较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞），细胞形态有异常； 原始细胞占骨髓有核细胞 ≥30%可确诊； 低增生性AL：增生低下，但原始细胞≥30%； Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。 急性白血病 实验室检查 细胞化学染色 染色方法 急淋 急粒 急单 过氧化酶染色 (POX) （一） ++～+++ -～+ 非特异性酯酶染色（NSE） （一） -～+ ++～+++ 糖元染色（PAS） +～++ -～+ +～++  (能被NaF抑制) 过氧化物酶（POX）染色 正常细胞染色反应：主要存在于髓系细胞胞质中。原粒细胞