胆总管囊肿诊疗规范.docx

先天性胆总管囊肿 手术适应证、禁忌证 1、手术适应证：诊断明确的一般情况良好的患儿及时手术；急性发作期，经禁食解痉抗炎等处理缓解后3个月行根治手术；合并胆道穿孔的患儿纠正水电解质紊乱后急症手术。 2、手术禁忌证：症状发作期的患儿；生命体征不稳定患儿；有出血性疾病在有出血倾向未纠正前不考虑施行手术；合并严重畸形如先天性心脏病、肺部疾病不能耐受麻醉和手术患儿。 诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验 生化全项、B型超声、上消化道钡剂造影检查、静脉胆管造影、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆道造影、ERCP、MRCP、腹部CT、放射性核素检查。 三、术前评估需完善的检查检验 血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。 入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。 术前评估：营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。 四、治疗方案 1、症状发作期（急重高热感染不能控制）的治疗 宜禁食数日，以减少胆汁和胰液的分泌，应用解痉剂缓解疼痛，静脉应用抗生素，保持水电解质和酸碱平衡。有黄疸者补充维生素K。待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准备后应不失时机地进行手术治疗。 2、手术治疗 术前3日口服肠道抗生素，术日晨禁食，留置胃管，术前晚和术晨清洁灌肠。术前0.5到1h内静脉使用单剂量广谱抗生素，如手术时间大于3h，可在术中重复使用一次抗生素。 1.囊肿引流术 用于个别重症病例，如不能矫正肝功能严重损害、凝血功能不良、囊肿穿孔弥漫性腹膜炎或病情危重不能耐受根治手术患儿，可视患儿具体情况采用囊肿造瘘术或囊肿肠道吻合术，待病情改善后再做二期根治手术。 2.囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术 标准术式，解除胆总管梗阻，彻底切除病变，胰胆管分流，去除胰胆管合流异常。 3.腹腔镜胆总管囊肿手术：可以完成大部分胆总管囊肿手术，显著降低患儿的手术创伤、减少住院时间，而且切口更加美观。 五、术后需重点观察的临床表现及体征 术后应严密监测生命体征及病情变化，予吸氧、多功能监护。需关注鼻胃管、腹腔引流管、导尿管引流是否通畅，引流液颜色及数量。注意观察患儿腹部体征变化。 六、术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次） 术后三天每天、第五天、第七天查血常规，生化全项。 七、术后可能出现主要并发症 术后出血 临床表现及体征 腹腔引流管、胃管和代胆道的支架引流管内出血。 需关注的检查检验指标 血常规，生化全项、超声检查、腹部CT 处理原则 对症保肝输血，应用止血药物、及时扩容，如出血量大，血细胞比容不上升，需及时再次手术止血。 胆瘘 临床表现 术后3-5天自腹腔引流管引流出胆汁样物。 需关注的检查检验指标 血常规，生化全项、超声检查、腹部CT 处理原则 每日详细记录引流量。如全身情况良好，无腹膜炎体征，且胆汁引流量逐日减少，多能自行愈合。如全身情况变坏且有弥漫性腹膜炎表现，应及时再次手术修补或调整引流管。 3、粘连性肠梗阻 临床表现 腹痛腹胀，呕吐，停止排气排便，胃管引流液增多，为黄绿色或粪水样。 需关注的检查检验指标 血常规、生化全项、影像学检查（B超、腹部立位X线片、腹部CT） 处理原则 早期保守治疗多能缓解和自愈，晚期保守治疗无效时应再次手术松解粘连。 4、胆肠吻合口狭窄及胆石形成 临床表现 反复发作胆管炎，肝功能障碍、门脉高压、癌变。 需关注的检查检验指标 血常规、生化全项，影像学检查（腹部CT，超声检查、MRCP） 处理原则 应再次手术探查，解除吻合口狭窄，重建胆肠通路。 5、反流性胆管炎 临床表现 反复发作发热、腹痛、黄疸，随年龄增长逐渐加重。 需关注的检查检验指标 血常规、生化全项，影像学检查（腹部X线片、消化道造影检查、腹部CT、MRCP） 处理原则 先用消炎利胆药物进行治疗，如证实有残留无效腔、吻合口狭窄者，应再次手术重建胆肠通路，同时根据情况加用防返流术式。