胆道闭锁诊疗规范.docx

胆道闭锁 手术适应证、禁忌证 1、手术适应证：诊断明确的患儿（40-60天）；病程接近2个月，诊断依然不明确者，可做手术探查。 2、手术相对禁忌证：严重肝纤维化，不主张Kasai手术；患儿严重畸形，评估认为不能耐受手术者，不宜做Kasai手术；胆道造影和肝活检结果示非胆道闭锁的患儿，禁做Kasai手术。 诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验 血常规、肝功能、超声检查、磁共振胰胆管成像、肝组织活检、术中胆道造影、腹部CT。 三、术前评估需完善的检查检验 血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。 入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。 术前评估：营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。 四、治疗方案 1、术前补充维生素K及纠正患儿血浆蛋白水平。术前3天口服甲硝唑行肠道准备，手术前晚及术日晨清洁灌肠，灌肠后禁食。 2、手术方式（肝门-空肠吻合术） 开腹Kasai手术、腹腔镜Kasai手术 经Kasai手术治疗失败或年龄过大、且有条件者可考虑实施肝移植术。 五、术后需重点观察的临床表现及体征 术后应严密监测生命体征及病情变化，予吸氧、多功能监护。需关注鼻胃管、腹腔引流管、导尿管引流是否通畅，引流液颜色及数量。注意观察患儿腹部体征变化。 六、术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次） 术后三天每天、第五天、第七天、九天、十二天、术后2周查血常规，生化全项。术后第三天、第七天、术后2周查腹部超声。 七、术后用药 1、激素：泼尼松龙4mg/kg/d，术后肠功能恢复后开始晨服，每天1次，服4周；后减为2mg/kg/d，服4周；再减为1mg/kg/d，服4周后停药。 2、抗生素：术后静脉滴注三代头孢不短于2周，后改为口服三代头孢3-6个月。 3、利胆药：口服熊去氧胆酸10-30mg/kg/d，每天2次，术后进食即可服用，一般维持6-24个月。 4、术后常规应用复方甘草酸苷保肝及补充中链脂肪酸和脂溶性维生素ADEK。 八、术后可能出现主要并发症 术后胆管炎 临床表现及体征 无其他部位感染的发热38.5℃、进行性黄疸加重、大便颜色变浅，感染指标升高。 需关注的检查检验指标 血常规，生化全项、超声检查 处理原则 做血培养，使用敏感性高的抗生素。经验用药可静脉滴注三代头孢联合甲硝唑，或用碳青霉烯类抗生素联合丙种球蛋白。 吻合口瘘 临床表现 术后5-10天自腹腔引流管引流出胆汁样物增多，体温增高，腹胀。 需关注的检查检验指标 血常规，生化全项、超声检查 处理原则 每日详细记录引流量。局限的小瘘口在引流良好及支持疗法下，多可自愈。如扩散至腹部引起腹膜炎时，需再手术。 3、门脉高压症 临床表现 食管静脉曲张，上消化道出血。 需关注的检查检验指标 血常规、生化全项、上消化道造影、食管镜检查 处理原则 内窥镜下套扎术或脾肾静脉断流术或分流术。