福州大学《病理学》课件-第9章泌尿系统疾病.pptxVIP

第九章泌尿系统疾病( Diseases of urinary system ) ; ; 肾穿刺组织的病理检查方法 光镜： HE、PAS、PASM、Masson三色 免疫荧光 透射电镜;HE染色; ;足细胞;足突;肾小球肾炎(glomerulonephritis);二、病因和发病机制： 抗原 ﹢抗体 → 免疫复合物损伤肾小球 内源性抗原—肾小球性、非肾小球性 外源性抗原—生物病原体产物、药物、异 种血清;1、循环免疫复合物性肾炎;颗粒状荧光; IC沉积部位及程度影响因素： 电荷： +IC易穿过基膜，沉积于上皮下 -IC不易穿过基膜，沉积于内皮下 中性IC沉积于系膜区 分子大小： 大分子IC很少沉积于肾小球 Ag略多于Ab--中等大分子，易沉积于肾小球 ; 2、原位免疫复合物性肾炎 肾小球（肾小球自身或植入）抗原＋抗体 → 原位IC形成 → 肾小球病变 例：抗肾小球基底膜肾炎 免疫荧光：沿基膜连续线性荧光 Heymann肾炎 抗肾小管刷状缘Ab与足细胞小凹Ag结合 免疫荧光：沿基膜颗粒状荧光 ; 肾小球基底膜抗原;植入性抗原;3、抗肾小球细胞抗体 系膜、内皮、脏层上皮 4、细胞免疫性肾小球肾炎 致敏T细胞引起肾小球损伤;肾小球损伤的介质 1、补体-白细胞介导机制 C5a→ 嗜中性白细胞、巨噬细胞 等释放介质损伤肾小球 2、C5-C9攻膜复合物 3、其他：血小板、IL-1、生长因子、纤维素 ;三、临床表现：; 4、快速进行性肾炎综合征 （rapidly progressive nephritic syndrome):;四、肾小球肾炎的病理类型：;弥漫性病变;急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis);（一）病因和发病机理 病原体Ag﹢相应Ab→ IC沉积于肾小球 常见病原体：A族乙型溶血性链球菌 C3→最初损伤;（二）病理变化： 肉眼： 双肾肿大、充血-大红肾，出血点-蚤咬肾 ;镜下： 肾小球： 体积↑，细胞数增多。 系膜细胞、内皮细胞增生，中性粒、巨噬细胞浸润。血管腔狭窄，严重病例血管壁纤维素样坏死，管腔内血栓形成，血管破裂出血。 肾小管： 上皮变性，管型（蛋白、细胞、颗粒??? 肾间质： 充血、水肿，炎细胞浸润 ;（三）临床病理联系： 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome): 1、尿：血尿、蛋白尿、少尿 （cap管壁受损、管腔狭窄) 2、水肿：肾小球滤过率↓，变态反应 3、高血压：水钠潴留，血容量↑ 4、氮质血症：;（四）转归： 儿童预后好，1-2%转为慢性肾炎。 成人较差，15-50%转为慢性肾炎 ;快速进行性肾小球肾炎（rapidly progressive GN);发病机制 I型—抗肾小球基膜肾炎 Goodpasture syndrome（肺出血肾炎综合征） II型—免疫复合物性肾炎 III型—免疫反应缺乏型; 毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体(crescent)形成 ;病理变化： 肉眼： 大白肾，表面常有出血点 镜下： 肾小球： 弥漫性肾球囊壁层上皮增生--新月体、环状体形成（细胞性、纤维细胞性、纤维性），毛细血管襻坏死、 断裂。 ;正常肾小球 新月体形成; 细胞新月体 细胞—纤维新月体 ;毛细血管壁纤维素样坏死;肾小管： 上皮变性，细胞内玻变 肾间质： 水肿、炎细胞浸润 IF： 线形、 颗粒、阴性 EM： 新月体，BM缺损、断裂 电子致密物沉积 ;三）临床病理联系： 快进性肾炎综合征 （ rapidly progressive nephritic syndrome): 血尿、蛋白尿：cap坏死、管壁缺损 少尿、无尿、氮质血症：球囊被新月体阻塞 高血压和水肿 肾功衰竭: 病变发展→肾小球纤维化、玻变 预后差， 与新月体数量有关;肾病