吉兰-巴雷综合征的临床诊治总结.pptx

吉兰-巴雷综合征的临床诊治总结 前言吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一种免疫介导的多发性神经根神经病，全球每年新增约 10 万例病例。在大多数患者中，神经系统症状急性发作之前发生感染性疾病，继之出现肢体进展性无力，持续 4 周后可到达高峰。该综合征的典型表现通常不构成诊断挑战，但非典型变异若不加以考虑则易被漏诊。神经传导检测到多神经根神经病、脑脊液分析显示蛋白细胞分离固然支持诊断，但在疾病早期两种测试都是正常的，增加了诊断的困难。 前言柳叶刀杂志发表的一篇 GBS 的综述《Guillain-Barré syndrome》，内容覆盖 GBS 的方方面面，尤其是对该综合征变异型的诊断的介绍更是令人耳目一新，本文进行编译如下： GBS的流行病学、前驱感染流行病学1、各国发病率不一：日本为 0.44 例/10 万人/年，中国为 0.67 例，北美和欧洲为 0.81 至 1.91 例（中位数 1.11）。2、年龄每增加 10 岁，发病率就会增加 20%。3、男性的风险高于女性。4、季节性：西方国家冬季是高峰；中国北部、印度、孟加拉国和拉丁美洲则夏季是高峰。 GBS的流行病学、前驱感染前驱感染1、上呼吸道感染（35%），而胃肠炎（27%）。2、2014～2016 年寨卡病毒在法国波利尼西亚、拉丁美洲和加勒比地区爆发后，GBS 激增并随后下降。3、空肠弯曲菌、巨细胞病毒、流感嗜血杆菌、肺炎支原体、EB 病毒、戊型肝炎病毒、甲型流感病毒。4、其他虫媒病毒，包括登革热和基孔肯雅热；空肠弯曲菌：通常导致轴突神经病变，巨细胞病毒或 EB 病毒感染通常引发脱髓鞘神经病变。寨卡病毒患者表现为感觉运动障碍、面瘫、呼吸功能不全和脱髓鞘性电生理亚型。5、COVID-19 大流行也出现了 GBS 和 Miller-Fisher 综合征与严重急性呼吸系统综合征冠状病毒 2（SARS-CoV-2）感染相关的报告。 临床特征与诊断标准GBS 临床异质性非常明显：其典型表现是进行性（上升） 肢体无力，并伴有反射减少或缺失。然而，变异的表现可以为局部无力，包括咽-颈-臂变异和伴有感觉异常的面部双瘫。最重要的变异包括 Miller-Fisher 综合征和 Bickerstaff 脑干脑炎。这些变异的临床特征虽与经典的 GBS 完全不同，但有相似的血清学生物标志物。GBS 的诊断需要排除其它原因导致的对称性的弛缓无力和反射减少。Brighton 标准还考虑了 Miller-Fisher 综合征的单独定义，即存在双侧眼肌麻痹、反射减少和共济失调的临床三联征，以及无肢体无力和中枢神经系统受累，以达到 3 级诊断确定性。 临床特征与诊断标准GBS 和 Miller-Fisher 综合征要达到更高的诊断确定性，应符合单向性发展 28 天内达到最低点、脑脊液白蛋白细胞分离和神经病变的电诊断证据（详见表 1）。 GBS变异的临床分类NINDS 和 Brighton 协作组标准有助于诊断大多数 GBS 患者，但有大量病人并不满足这一组标准。为了完全确定 GBS 综合征的病例，所有的变异都应考虑在内。表 2 显示了 GBS 临床谱的关键特征。每个变异都根据无力模式的程度进行描述。例如，截瘫型 GBS 是典型 GBS 的一种较不多见的变异，临床表现为双侧下肢无力，而急性眼肌麻痹是典型 Miller-Fisher 的一种较不多见的变异。另一个情况是 Bickerstaff 脑干脑炎，患者的中枢神经系统累及意识降低，高反射能力，或两者兼有。 鉴别诊断以下这些特殊临床特征提示可能需要考虑 GBS：神经模式是典型的 GBS 或 Miller-Fisher 综合征的一部分，电生理提示感觉运动神经病，脑脊液分析显示白蛋白细胞学分离，单相疾病的发病时间与 GBS 相似，在症状出现前 4 周有既往疾病史，存在针对神经抗原的 IgG。进行鉴别诊断，排除其它可能的相似综合征 (表 3)： 鉴别诊断 预后96% 的患者在 2 周内达到临床最低点，99% 的患者为 4 周内。50% 的患者有颅神经受累，25% 的患者有自主神经功能障碍，19% 的患者需要呼吸机支持。在最低点时，76% 的患者不能独立行走。在免疫治疗后，大多数患者恢复良好，77% 在 6 个月时能够独立行走，81% 在 12 个月时能够独立行走。总体预后良好，但也有患者死于该病或留下严重的残疾。不良预后的预测因素包括高龄、先前发生的空肠弯曲菌感染、需要机械通气和轴突 GBS 亚型。血清生物标志物，包括白蛋白降低、免疫球蛋白小幅升高和高血清神经丝轻链，也与不良预后相关。 电生理诊断分类电生理诊断分类对于 GBS 的诊断和确定脱髓鞘或轴突亚型具有重要意义。在疾病的早期阶段，神经传导可以正常，但在大多数患者中，存