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;营养性巨幼红细胞性贫血;营养性巨幼红细胞贫血
由于缺乏维生素B12和(或)叶酸引起的一种大细胞性贫血,多见于婴幼儿
病因
1.摄入量不足
2.吸收代谢障碍
3.需要量增加
;叶酸;
红细胞生成速度慢,加之异形的红细胞在骨髓内易破坏,进入血循环的成熟红细胞寿命较短,从而造成贫血
;
DNA合成不足使粒细胞和巨核细胞核成熟障碍,出现巨大幼稚粒细胞、中性粒细胞核分叶过多现象
;
维生素B12还参与神经髓鞘脂蛋白的形成,能保持有髓鞘神经纤维的完整功能,缺乏时可使周围神经变性、脊髓亚急性联合变性和大脑损伤,出现神经精神症状;多见于2岁以下婴幼儿,起病缓慢
急性感染往往为贫血发病的促发因素
1.一般表现
多数体态虚胖或颜面轻度水肿,毛发稀少细黄,疲乏无力,烦躁不安、易怒,活动后气促、心悸
;多见于2岁以下婴幼儿,起病缓慢
急性感染往往为贫血发病的促发因素
2.贫血表现
面色逐渐蜡黄,睑结膜、口唇、指甲等处苍白
肝、脾轻度肿大
重者出现心脏扩大、心力衰竭;多见于2岁以下婴幼儿,起病缓慢
急性感染往往为贫血发病的促发因素
3.神经精神症状
表情淡漠、目光呆滞、反应迟钝、少哭不笑,智力、动作发育落后,甚至出现倒退现象
重者出现肢体、头部、躯干乃至全身震颤
可有感觉异常、共济失调、巴彬斯基征阳性等
;多见于2岁以下婴幼儿,起病缓慢
急性感染往往为贫血发病的促发因素
4.消化系统症状
易出现厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、口腔及舌系带溃疡等
;1.血常规
血红细胞与血红蛋白均减少,以红细胞减少更为显著
MCV94fl
MCH32pg
血涂片可见红细胞大小不等,以大者居多,染色深,中央淡染区不明显
;1.血常规
可见巨幼的有核红细胞,中性粒细胞呈核分叶过多现象
网织红细胞、白细胞及血小板常减少
;2.骨髓象
增生明显活跃,以红系增生为主
粒、红系细胞均出现巨幼变,表现胞体大、核染色质粗而松,中性粒细胞分叶过多,巨核细胞核有分叶过度现象
细胞核发育落后于胞质,呈“核幼浆老”
;3.血清维生素B12和叶酸测定
血清维生素B12100ng/L (正常200-800)
血清叶酸3 μg/L(正常5-6);1.活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关
2.营养失调:低于机体需要量 与维生素B12和(或)叶酸缺乏有关
3.有生长发展迟缓的危险 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响
生长发育有关;1.祛除病因
改善喂养方法,纠正不良饮食习惯,治疗慢性腹泻等
2.维生素B12和叶酸治疗
有神经精神症状者,以维生素B12治疗为主,可用维生素B12500~1000 μg肌内注射1次,或者每次100 μg肌内注射,每周2~3次
叶酸5mg口服,3次/d。用至血常规正常为止;1.生活护理
(1)合理膳食
增加富含维生素B12和叶酸的食物
纠正不良饮食习惯
震颤严重影响吞咽者,可改用鼻饲
(2)适当休息
一般不需要卧床休息,严重贫血者要限制活动
(3)预防感染
预防皮肤,呼吸道,泌尿道等感染
;2.对症护理
(1)预防受伤
防止意外,必要时可遵医嘱给予镇静剂
(2)口腔护理
(3)监测生长发育
评估患儿体格,运动,语言发育情况,对发育落后者加强训练与教育
;
3.用药护理
(1)协助治疗:
遵医嘱肌内注射维生素B12,指导口服叶酸,加服维生素C促进叶酸利用,提高疗效
恢复期补充铁剂
;
3.用药护理
(2)观察效果:
一般用维生素B122~4天后精神症状好转,网织红细胞开始增加,6~7天达高峰,2周后降至正常
口服叶酸1 ~ 2天后食欲好转,2 ~4天网织红细胞开始增加,4 ~7天达高峰,2 ~6周红细胞和血红蛋白恢复正常
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