2023心肌炎重症学者的启蒙.pdf

2023心肌炎重症学者的启蒙 急性心肌炎一般是一种高时限性的心肌炎症性损伤，主要影响青少年 和青壮年。 在大约75%的急性心肌炎患者，表现为胸痛和左心室射血 分数（EF）保留，病程为良性。 相反，在25%的患者中，心肌炎可以再 复杂的表现，包括左室收缩功能障碍 、 室性心律失常或急性心力衰竭 (HF）。约3-9%的患者在入院时或入院后阜期（＜4 8 小时）出现心源性休 克，被称为暴发性心肌炎（ FM）。 FM 的治疗是心脏重症医生特别感兴 趣的，在这里，我们提出了对成人患者进行管理的一般建议。 FM 的病因可继发于感染（ 主要是病毒性感染）、 全身自身免疫性疾病、 药物 、 高毒物质或很少 的疫苗。 最近，遗传基础被认为是一部分 FM 患者的伴随病因／促成机制。 与最初的触发因素无关，随后的炎症反应 才是心肌损伤的原因。 根据来自3个多中心登记的725例患者（92% 经组织学证实），成人出现 FM 时的中位年龄为42-54岁，男性患病率 为50-60%。 暴发性心肌炎的短期和挺期预后台忻 两个独立的注册中心估计 FM 患者60 - 90天的死亡率或心脏移植需 求（ HTx）为28-29%。 佳院后7年，死亡或 HTx 发生率约为48%。 在 第三个注册中心（ CHANGE PUMP-2 研究） 的90天和6年时观察出 相似的结果，估计死亡率、 HTx 或长期左心室辅助装置（ LVAD）植入率 分别为34%和43%。 在国际FM登记中，与较差的长期预后相关的因 素是巨细胞性心肌炎（GCM）（与淋巴细胞性心肌炎（LM）相比，风险比 [HR] 3.03) , QRS闻期＞120 ms ( H R1.74） ，并要求临时机械循环支 持（t-MCS）装置 ，而不是主动脉内球霆泵（IABP;H R3.27）。在CHANGE P UMP-2研究中，决定90 天综合结果的因素是静脉动脉体外膜氧合 (VA-ECMO；入院时室性心律失常（HR 3.40）， 来进行心肌内膜活检 (EMB, HR 1.76）。 在日本FM登记中 ，与90天死亡或H Tx相关的因 素是年龄较大（HR 1.45）、 非窦性心律 、 入院时LVEF40% (HR 2.14）、 第一天室性心律失常（HR1.64）。 此外 ，根据体外生命支持组织（ELSO) 的登记，850名疑似 FM患者需要VA-ECMO的佳院死亡率为34.9%。 临床怀疑，初步识别，鉴别诊断 急性 心肌炎必须被认为是心源性休克的原因之 一 。 呼吸困难占 74-86%，胸痛 32%，晕厥18%，发热60-67%，胃肠道症状（恶心／ 呕吐或腹痛）29-3 8%。心电图（ EKG）异常的大约占94%。QRS 120ms 和室性心律失常是高危标志。晚期房室传导阻滞可能需要临时起搏器， 并引导病因学诊断向特定病因（即，心脏结节病 ，GCM，莱姆心脏炎， 免疫检查点抑制剂［ICI］相关心肌炎等）。 超声心动图可显示严重 左室和；自室收缩损伤，可伴高正常或近似正常的 心室尺寸。 也可出现 心包积液，再时需要心包穿刺，心室内血栓也可以见到。 生物标志物， 如高敏肌钙蛋白和N末端脑纳肤前体（NT-proBNP）在几乎所有FM患 者中都升高。与心肌炎的心源性／分布性休克相似的常见原因包括急性 冠状动脉综合征，以前来确诊的特发性心肌病表现为急性心衰， 原发 性室性心律失常导致急性左室收缩功能障碍，感染性心肌病（与 FM 相 比一 般呈现高水平的C反应蛋白相降何素原 ），中毒（如可卡因 ） 和 Takotsubo综合征。 相比之下，罕见的病因包括唁铝细胞瘤 、 全身毛 细血管渗漏综合征、 Shoshin综合征（即急性脚气心肌病）、 急性肯上 腺功能不全／危象、