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寰枕部畸形
【病历汇报】
病情 患者女,39岁,因反复夜间憋气伴晨起全身乏力3年余,再发加重2个月于2011年8月24日入院。患者家属代诉患者于3年前无明显诱因出现晚上睡觉时感憋气、呼吸费力,以下半夜仰卧位多见,俯卧位可缓解,伴头位不自主移动,醒后不能回忆。自觉晨起时全身乏力,休息后症状可以好转,无明确抽搐及无眼睑上翻、舌咬伤等病史,外院诊断为“吉兰巴利综合征”,予以相关对症处理后(具体不详)患者症状好转,出院后上述症状仍有间断发作,2个月前患者再次频发出现晚上仰卧位睡觉时憋气,症状较前加重,伴自发言语及口角流涎,以白色分泌物为主,晨起时自觉全身乏力症状明显加重,白天静坐休息时嗜睡明显,无明显四肢抽搐、麻木无力等不适,无明显恶心呕吐,再次入当地医院。入院后开始出现呼吸困难,嘴唇、四肢末梢发绀,急查血气分析示“Ⅱ型呼吸衰竭”,予以气管切开,当晚症状再次发作时伴小便失禁,为求进一步诊治,遂来我院急诊。2011年8月24日急诊以“反复夜间憋气伴全身乏力查因”收入我科。起病以来,患者精神、饮食、睡眠差,大便尚可,小便失禁,体重未见明显改变。既往体健,否认传染性疾病及家族性疾病史,无手术及外伤史,无药物、食物过敏史。
护理体查 T36℃,P107次/分,R20次/分,BP113/79mmHg,体重51kg,发育正常,营养中等,意识嗜睡,双瞳孔等大等圆、直径3mm大小,对光反应灵敏,眼球运动可,无眼震,无复视,自主体位,慢性病容。定向力(时间、地点、人物)正常,计算力正常,远、近记忆力正常,理解力正常,无妄想,无幻觉,无错觉,自知力存在。头部形状正常,无压痛,听诊正常,头皮正常,鼻腔及外耳道无异常分泌物,口角无歪斜,双侧鼻唇沟无变浅,鼓腮、示齿可,伸舌居中,咽反射正常。颈软,双上肢肌力4+级,肌张力可,双下肢远端肌力2级,近端肌力3级,双上肢腱反射可,双下肢腱反射减退,双侧病理征(-)。脑神经功能检查无异常。感觉系统无异常。
辅助检查
①我院急诊血常规示白细胞计数20.5×109/L、中性粒细胞计数17.7×109/L、中性粒细胞百分比86.4%;急诊电解质未见异常,急诊血糖示葡萄糖6.88mmol/L,糖化血清蛋白1.74mmol/L。
②心电图未见明显异常。
③听诊双肺呼吸音粗,双下肺可闻及干湿啰音。
④头颅脊椎MRI示Chiari畸形并脊髓空洞症。寰椎与枕骨骨质似融合,齿状突上移。小脑扁桃体变尖、下移,其下缘居枕骨大孔连线之下约1.4cm;第四脑室形态、位置及大小正常范围(图4-9)。
图4-9 头颅脊椎MRI(T2)
⑤头颅脊椎CT示寰椎前弓与斜坡下缘部分融合,寰椎后弓与枕骨融合(图4-10)。
图4-10 头颅脊椎CT
⑥胸部CT示右肺下叶背段及后基底段感染并右侧少量胸腔积液(图4-11)。
图4-11 胸部CT
入院诊断 反复夜间憋气伴晨起全身乏力查因:chiari畸形?肺部感染;气管切开术后。
主要护理问题
①气体交换受损;
②躯体移动障碍;
③小便失禁;
④睡眠障碍;
⑤有皮肤完整性受损的危险;
⑥预感性悲哀。
目前主要的治疗措施
①告病危,心电监测、吸氧,密切观察生命体征、意识、瞳孔情况;
②间断呼吸机辅助呼吸;
③积极完善相关检查检验;
④予以护脑、护胃、抗感染、改善微循环、营养支持、改善睡眠及维持水电解质、酸碱平衡等对症支持治疗;
⑤根据病情变化随时调整治疗方案。
护士长提问一
什么是Ⅱ型呼吸衰竭?输氧时要注意什么?为什么?
答:Ⅱ型呼吸衰竭是指既有缺氧,又有CO2潴留,血气分析特点为:PCO250mmHg,PO260mmHg,系肺泡通气不足所致。输氧时应予低浓度(35%)持续给氧,使PCO2控制在60mmHg或SO2在90%或略高,以防因缺氧完全纠正,使外周化学感受器失去低氧血症的刺激而导致呼吸抑制,反而会导致呼吸频率和幅度降低,加重缺氧和CO2潴留。
寰枕部的功能解剖特点是什么?
答:寰枕部即枕颈交界区,是头颅和脊柱的连接点,起着保护脊髓、神经根和椎动脉,同时兼备支撑头颅和参与颈椎生理运动的功能。既要求稳定性,又要求活动性,正常的稳定性可以保证其支撑及保护神经结构和椎动脉的功能,其活动性可以使颈椎的三维活动满足人体生理运动的要求。寰椎和枕骨之间形成球窝关节,寰椎和枢椎之间包括侧块关节和寰齿关节,寰枢侧块关节是平面关节。大约颈椎屈伸活动范围的一半由寰枕关节完成、旋转活动范围的一半由寰枢关节完成,相对来说,活动性的增加意味着稳定性的薄弱,也就是说枕颈交界区是整个颈椎最薄弱的部位,尤其在儿童时期,这也是为什么儿童颈椎外伤70%发生于该处的原因。
什么是Chiari畸形?什么是寰枕畸形?寰枕畸形与Chiari畸形的关系如何?
答:小脑扁桃体异位,疝入颈椎管,称为Chiari畸形。其病情的轻重与下疝的程度和合并不同脑结构畸
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