桥本氏脑病课件.pptxVIP

•桥本脑病 (Hashimoto’s Encephalopathy ，HE) 神经内科二病区 · 1 述 . 概念 . 流行病学 . 发病机制 . 临床表现 . 辅助检查 . 诊断 . 鉴别诊断 . 治疗 . 预后 · 2 ( 1 • 1966年，Lord Brain在Lancet上报道了一例患者： • 男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉 、 认知功能损害和卒中样发作。 • 既往桥本甲状腺炎 • 辅助检查： 甲功 (T3\T4) 低于正常，血抗甲状腺 球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体 (anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。 • 经激素和甲状腺素治疗好转。 Brain L. Hashimoto’s disease and en-c·ephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4 3 ，有自身免疫性甲状腺疾病 、抗 此 2后 •• (( 4 · 与自免疫性甲状腺疾病相关的脑病 病• 特 点 • 临 5 · •本病患者女性多于男性，男女比例约为1: 4，且多 发于40 岁左右的女性 •没有家族性桥本脑病的报道 •HE 还可伴发甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、 风湿性心脏病及其他免疫系统疾病如多发大动脉炎、 雷诺病等，此类疾病均与自身免疫相关。 的流行病学 · 6 E 疫 性 疾 病 免免 身身 自自 制制 机机.. ，支持点： 伴有自身 • 7 · 两. 自 种 学 疫 说 介 ( 1 C N S 血 管 炎 • 有 学 者 认 为 的的 导导 免免 身身 8 · 抗 种 学 元 说 ( 抗 2 学 说 • 假 说 ： 脑 和 甲 状 腺 身身 自自 经经 神神 体 9 · 病. 仅 理 有 少 数 活 检 或 尸 检 的 个 案 报 道 . 炎 性 10 · HE 临床上可表现为2 种起病形式: .(1) 以多发性脑卒中样发作起病为特征的血管炎症型。 .(2) 以痴呆、精神症状为特征的弥漫进展型。 .前者往往急性起病，后者往往缓慢进展，两者病程中均可 出现癫痫发作。 · 11 床表现 大多数患者中神 经 精神症状首发且 12 · 床.精 表神 现症 状 ， 幻 视 多 见 。被害妄想在本 13 · 表 现.除 脑 受 累 的 表 现 外 ，还可伴有周围 14 · . H E 具 有 复 发 和 缓 解 过 程 ( 波 动 性 ) 15 · 室 检•非 查特 －异 血 清现 学常 规 检 查 ： 血 沉 增 快 性 表 16 · Ø抗 · 17 甲 查• 抗 － 甲 腺 状 抗 腺 体 抗Ø抗 体 H SS TT 状状 甲甲 受体抗体 检脑 查 观 •蛋 白 增 高 ， I g G 合 成 率 增 · 18 H E 的 脑 电 图 通 常 表 现 为 弥 漫 性 慢 波 为 检 背 19 · 头 颅 M R I 正 常 。 分分 部部 大大 查查 检检.. . 一 部 分 头 颅 20 · 的目 诊前 仍 无 确 切 临 床 诊 断 标 准 ， 2 0 0 6 21 · •2 0 0 7 年 M o c e l l i 等提出桥本 22 · C 断断DD：： 其 临 床 症 状 (