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肺动脉高压的分类和诊断

VallerieV.McLaughlin,MD,FACC,FAHA,FCCP

AssociateProfessorofMedicine

Director,PulmonaryHypertensionProgram

UniversityofMichiganHealthSystem

Dr.McLaughlin接受来自GlaxoWellcome,United

Therapeutics,Actelion,Myogen,Pfizer,Accredo

Therapeutics,CoTherix,andEncysive的研究支持

另外，她还是Actelion,Encysive,CoTherix,Myogen,Pfizer,

PriorityHealthCare,Caremark,andUnitedTherapeutics.的

顾问和指导委员会成员，办公室发言人

肺动脉高压的分类

世界卫生组织1998

1.肺动脉高压

2.肺静脉高压

3.与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高

压

4.慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高

压

5.直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压

2003年Venice肺动脉高压（PAH）分类

•散发的肺动脉高压（IPAH）

•家族性的肺动脉高压（FPAH）

•与以下情况有关：

–结缔组织疾病

–先天性心脏病

–HIV感染

–药物和毒物

–其他

•肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常

–肺静脉阻塞性疾病

–肺毛细血管的多发性血管瘤

•永久性的胎儿循环

肺动脉高压的发病机理

正常可逆性病变不可逆性病变

Gaine,JAMA2000;284:3164

有哪些依据可以考虑PAH？

临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电

有哪些依据可以考虑PAH？

临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电

•呼吸困难

•心绞痛

•晕厥

•浮肿

•雷诺氏现象

有哪些依据可以考虑PAH?

临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图

外周血管稀疏（剪枝状）

右心室扩大到胸骨后的空间

肺门扩大

有哪些依据可以考虑PAH?

临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图

RAD

RVH

RAE

RVstrain

有哪些依据可以考虑PAH?

临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图

Yes

No

怀疑PAH?RationaleTR血流速度测量RVSP;

不再评价

超声心动图RVE;RAE;RV功能失常

三尖瓣返流