慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读(1)PPT课件.pptxVIP

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读汇报人：xxx2024-01-03

contents目录疾病概述与流行病学诊断方法与标准治疗原则与方案选择患者管理与随访建议并发症预防与处理措施专家共识解读与未来展望

01疾病概述与流行病学

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病定义慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种免疫介导的慢性进行性或复发性周围神经病，以四肢对称性无力、感觉异常为主要临床表现。CIDP是慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（CADP）中最常见的一种类型，多数患者呈亚急性起病，症状进展在8周以上。

CIDP的年发病率约为（0.5～1.0）/10万，患病率约为（3.0～4.0）/10万；40～60岁多见，男女发病比率相近，约8%～14%的患者存在家族史。感染、疫苗接种、妊娠、手术可诱发CIDP，部分CIDP患者存在遗传易感性。流行病学特点及危险因素

0102经典型CIDP起病隐匿，进展缓慢，主要表现为四肢对称性无力、感觉异常，还可伴有脑神经、自主神经损害等表现。多灶性CIDP（MCI…较少见，临床表现为不同时期出现不同的肢体无力和（或）感觉异常。纯运动型CIDP仅表现为四肢无力而无感觉异常。纯感觉型CIDP仅表现为四肢感觉异常而无无力表现。DADS主要表现为快速进展的四肢无力和呼吸衰竭，1～2周内病情达到高峰，半数以上患者最终不能独立行走。030405临床表现与分型

02诊断方法与标准

根据患者的临床表现、神经电生理检查和实验室检查等结果进行综合分析，制定出相应的诊断标准。通常包括病程、症状、体征、神经电生理及实验室检查等多个方面。诊断标准慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）需与多种疾病进行鉴别诊断，如多发性硬化（MS）、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）、副肿瘤性神经病、遗传性运动感觉神经病、糖尿病性周围神经病等。通过详细的病史询问、体格检查以及必要的辅助检查，有助于准确鉴别CIDP与其他类似疾病。鉴别诊断诊断标准及鉴别诊断

实验室检查包括血常规、血生化、免疫学检查等，有助于评估患者的全身状况及排除其他潜在疾病。此外，脑脊液检查对于CIDP的诊断也具有一定价值，可表现为蛋白细胞分离现象。影像学检查如磁共振成像（MRI）等影像学技术，有助于发现神经根和神经丛的增粗、强化等异常表现，为CIDP的诊断提供有力支持。实验室检查与影像学检查

CIDP患者常表现为运动神经传导速度减慢、远端潜伏期延长和F波异常等。感觉神经传导速度也可受累，表现为传导速度减慢和动作电位幅度降低。可发现失神经支配和再生电位的存在，有助于评估病情的严重程度和预后情况。神经电生理检查在诊断中的应用针电极肌电图神经传导速度测定

03治疗原则与方案选择

03个体化治疗原则根据患者的具体病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化的治疗方案，确保治疗效果最大化。01缓解病情，减轻症状通过治疗，控制病情发展，减轻患者疼痛、麻木、无力等症状，提高生活质量。02保护神经功能，延缓疾病进展采取积极的治疗措施，保护受损神经，延缓疾病进展，降低致残率。治疗目标及原则

免疫抑制剂治疗对于糖皮质激素治疗效果不佳或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。神经营养药物治疗如维生素B族、胞磷胆碱等，可促进神经修复和再生，改善神经功能。糖皮质激素治疗作为首选治疗药物，可抑制免疫反应，减轻炎症，缓解疼痛。但需注意副作用及禁忌症。药物治疗策略及选用药物

血浆置换通过去除患者血浆中的免疫复合物等有害物质，达到治疗目的。适用于重症或药物治疗无效的患者。免疫球蛋白治疗静脉注射免疫球蛋白可调节免疫系统，减轻炎症反应。适用于部分慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者。康复治疗包括物理疗法、针灸、按摩等，可帮助患者缓解疼痛、麻木等症状，提高生活质量。非药物治疗手段介绍

04患者管理与随访建议

向患者及其家属详细解释CIDP的发病原因、临床表现、治疗方案及预后，提高他们对疾病的认知。疾病知识普及针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理咨询、认知行为疗法等支持措施，帮助患者建立积极的心态。心理干预鼓励家属参与患者的治疗过程，提供情感支持和家庭关怀，共同应对疾病带来的挑战。家属参与患者教育及心理支持

生活方式调整建议合理饮食建议患者保持均衡的饮食，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，如鱼、肉、蛋、奶、新鲜蔬菜和水果等。适量运动根据患者的身体状况，制定个性化的运动方案，如散步、太极拳等低强度运动，以增强体质和提高免疫力。避免感染注意个人卫生，避免接触感染源，及时接种疫苗以预防感染。

随访频率01建议患者在治疗初期每月随访一次，病情稳定后可适当延长随访间隔，但至少每3个月随访一次。监测项目02每次随访时，应对患者的神经系统症状、体征进行