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提高规范诊疗水平改善我国大动脉炎患者的预后

【捕娈】大动肽我(Takayasu*sarthritis.TAK)是我国及常见的成人大血

管炎.以布年女性址常见.初步估计我田现有忠病人群5万.由「T.AK少见.我

国存在对共早期诊断意识薄肘，对疾啊的评估不全面・对影像学检A结果缺乏止

确的认识，¥学科协作度欠什:，治疗规度低，缺乏大规模高腐甲临床研究

等现敌.望此次制定的《中国大动脉炎诊疗指南《2023)》能提高我囚TAK诊治

规范化水平，改善思吝顶后.

【关饿词】火动味炎：诊断：治疗

大动敝炎(Takayasusarteritis,TAK)是一种少见的系统性大血管炎，

主夔峡及主动踪及其•级分支.•些患者出现中等大小动昧受虬导致血管管壁

增厚、管腔狭军.严柬者诃发生受累血并闭紊，少数忠者出现幼脉痛.TAK以年

轻女性为高发人群，亚洲年轻女性人鲜的发病率近高「•欧类人群，.除迪传因素外.

坏境因素.如结核杆苗恳染OTAK发璃密切相关.坦然我国的缺乏相关流行楠学

数据.但参照亚洲其他国家的流行病学数据[1],例步估洌我国现有TAK患占

送5万人，TAK起码隐匿，临床衣现11•常不特异，给早期诊断带来极大困难，误

沙、漏诊现象严垂，加之TAN对械皮质激蠢《以下简称激成)依楔现牧严审，在

激术做址过中疾病复发现象突出，饴治疗带来很大挑故。现有的临床研兄显示，

TAK患K其他合并疾病的发生率亦明显增加.来fl国家风湿病数据中心血管炎注

册队列的数据显示[2],我国TAK患者冠心我的发牛.率达3.6%,卒中的发牛率

为5.4%,这平均发病年龄仅46.7岁的人群,恶性肿辎的发生率达1.3%,远高

于同龄健康人群，不仗增加医疗费用，亦成为忠者过早死亡的蚯要原因.TAK亦

对忠齐的生活质量产生显为影响.据艾献报道.74%的想者II常生活受到小同岩

度的影咧[3],此外，TAK亦严重影响必石的寿命，据义献报道，TAK患者10

年W死率为5%,辆情严。者10年痫死何达27%[4].可见，TAK给思石及其家

庭和社会带来巨大的纾济仇担.HiFjRIMTAK的诊治存击诸暮网题“

1.对TAK的早则诊断愚识薄朴山于TAK的平期临床表现缺乏特弁饮・大名

攻想者均在出现动味严重狭罕、闭.塞造成明显的腓器损害后才彼发现，并获得确

加来自国家风混病故据中心血管炎注册队列数据显示.我国TAK患者自出现症

状至明确诊断的平均延误时间为2.15半.国际报道，TAK的平均诊断延误时间

为1.4年[5].而见我国TAK诊断破情况较严重.需加强对TAK的临床认识.

提高早期诊断率，缩短延误诊断时间•现有的临床研究证实.早期发现、早期治

疗“减缓或阻止TAK进展.避免发生血骨更度狭卞造成脏器缺血.显善议善忠者

的预后.因此年轻患石.尤共足年轻女性崽者出现不明隙因的发热，并停有知部

疼痛时TAK.应仔细进行体格检查及相关的血管影像学检吉.此外，对年

转人群出现的高血压，障行肾脱血管检及以上期发现,Y期诊断，丫期治疗.

2.对TAK的评估不够全面：TAX临床表现个体差异大，累及血管范围广，如

无治疗，疾病Y持续进展.受IK血管的部位与严重度与患者存活时间，生存质

豪和预后密切相X，更取要的是.治疗策略是由疾病的活动性决定，因此对疾病

景及范围、疾病活动度和脏器损伤的正确评估是对患者病情的正确认识、决定治

疗方案和预估顶后的基础.但由于我国对TAK的认旬度低..忠者在医生诊室就除

时间短.导致临床度生不能对崽者的病史进行仔细询何.庭以对崽者避行全面的

血管宜体.不能止确认识炎性标志物与疾构活动度间的关系.亦缺乏止确选抒和

骅读不何形像学楼套在TAK疾病活动度评估中的作用的相关培训.导致不能对疾

成的严虫杓度进仃仝山许信.不能心浙评估疾网的活曲性.造成治疗不足、治疗

过nt等现象普遍..

3.引影像学检食结架缺乏正确的认识，由FTAK快及的均是大血管，对大血

管，现有击像•孚检酉的W及忤好.可再接对受IK动咏的管壁增序度,管腔直祥

进行测最.用于对病变血管严政度的观察、随访和评估，因此影像学位宜在

TAK的诊断和疾桐活动度评估上起着重要作川.近年来，依益丁-影像学校在「段

的快速发展，传统的血管造影已逐渐棱损伤更小的CT血筒造影(CTA)所擀代，

成为诊断TAK的敢要依据“CTA不仅可以准确显示受龙动脉的病变范困、管壁增

原和狭率度，亦可作为一种非常客观的证据用于疗效评估.血朴磴共振