重症肌无力-小讲课.pptVIP

治疗MG胆碱酯酶抑制剂免疫抑制剂胸腺治疗（手术、放射）免疫球蛋白血浆置换MG治疗的基本指南治疗的主要靶器官是胸腺针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑制治疗）将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法）恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药）对胸腺异常者行胸腺切除术治疗常用的胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次，作用时间30-60分钟。吡啶斯的明成人常用量90-720mg/d（口服），国内常用最大剂量为480mg/d，分3-4次口服。不良反应：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。治疗1.抗胆碱酯酶药可改善症状,不能影响病程糖皮质激素硫唑嘌呤环孢菌素A他克莫司环磷酰胺吗替麦考酚酯(MMF)治疗2.免疫抑制药物病因治疗2.1糖皮质激素：是治疗MG的一线药物一般治疗：醋酸泼尼松0.5-1.0mg/kg，每日晨顿服；或20mg/d晨顿服，每3天增加醋酸泼尼松5.0mg直至足量(60-80mg)。冲击治疗：

甲泼尼龙1000mg/d，连续静脉滴注3d，然后改为500mg/d，静脉滴注2d；

地塞米松10-20mg/d，静脉滴注1周；

冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲泼尼龙，晨顿服。冲击后，维持4-16周逐渐减量；醋酸泼尼松：每2-4周减5-10mg，至20mg左右后每4-8周减5mg，酌情隔日服用最低有效剂量。过快减量可致病情反复、加重治疗2.免疫抑制药物2.2硫唑嘌呤：一线药物。部分儿童(3岁)和少年MG患者经胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素治疗后效果仍不佳者，可慎重考虑联合使用硫唑嘌呤。使用方法：儿童每日1-2mg/kg，成人每日2-3mg/kg，分2-3次口服。用药7-10d后需查血常规和肝功能，如正常可加到足量。不良反应包括：特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、消化道症状、肝功能损害和脱发等。需2周复查血常规、4周复查肝、肾功能各1次。有条件者用药前筛查嘌呤甲基转移酶基因缺陷，以减少硫唑嘌呤诱导的不可逆性骨髓抑制的风险。治疗2.免疫抑制药物2.3环孢菌素A：主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠佳，不易坚持用药的MG患者使用方法：每日口服2-4mg/kg，监测血浆环孢菌素A药物浓度不良反应包括：肾功能损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。每月查血常规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。治疗2.免疫抑制药物2.4他克莫司：用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂不良反应或对其疗效差的MG患者，特别是抗RyR抗体阳性的MG患者。使用方法：口服3mg/d，需监测血药浓度及每月查血常规、血糖、肝和肾功能1次。治疗2.免疫抑制药物2.5环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。使用方法为：成人静脉滴注400-800mg／周，或分2次口服，100mg／d，直至总量10-20g，个别患者需要服用到30g；儿童每日3-5mg／kg(不大于100mg)分2次口服，好转后减量为每日2mg／kg。需要复查血常规和肝功能。治疗2.免疫抑制药物2.6吗替麦考酚酯(MMF)：二线药物。使用方法：0.5-1g/次，每日2次。监测：服用本药第1个月1次／周查全血细胞计数，第2、3个月每个月2次，3个月后每个月1次，如果发生中性粒细胞减少时，应停止或酌情减量使用本药。不能与硫唑嘌呤同时使用。治疗2.免疫抑制药物2.7抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)：用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK抗体阳性的MG患者。作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375mg/m2体表面积，静脉滴注，每周1次，22d为一疗程，共给药4次。治疗2.免疫抑制药物主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者。使用方法为：每日400mg／kg，静脉注射5d。可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用。治疗3.免疫球蛋白病因治疗主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象患者、胸腺切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治疗初始阶段。使用方法：血浆置换第1周隔日1次，共3次，若改善不明显则其后每周1次，常规