眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病.pptx

患者男，23岁，发觉左眼眶肿物1个月。体检：左眼眶外下方触及质硬肿物，无压痛，与骨壁粘连，不活动。（CT0259679）病史眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1/34

平扫：39-46Hu动脉期：51-65Hu实质期：68-82Hu眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病2/34

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4年后以左眼肿物1年再次入院（MR0224233）眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病4/34

第一次病理结果眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病5/34

第二次病理结果眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病6/34

福建医科大学从属第一医院影像科陈潭辉2015年8月18日眼眶罗到病(RDD)眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病7/34

淋巴结淋巴结(Lymphnode)是哺乳动物特有器官。正常人浅表淋巴结很小，直径多在0.5厘米以内，表面光滑、柔软，与周围组织无粘连，亦无压痛。当细菌进入机体时，淋巴细胞会产生淋巴因子和抗体有效地杀灭细菌。结果是淋巴结内淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大，称为淋巴结反应性增生。所以，肿大淋巴结是人体烽火台，是一个报警装置。眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病8/34

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淋巴窦淋巴窦(Lymphaticsinuses)是淋巴管腔在淋巴结内扩大部分。淋巴窦位于淋巴小结周围、被膜之下叫边缘窦；位于髓质部髓索之间叫髓窦。皮窦与髓窦彼此相通连成网，在门处汇合成比淋巴输入管数目少淋巴输出管。淋巴窦壁细胞叫网状内皮细胞，含有吞噬功效。眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病10/34

淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML)，是一个含有特殊临床和病理特点组织细胞增生性疾病，由Azoury和Reed在1966年首先报道(Lennert于1961年首先报道)，1969年Rosai和Dodman对此病进行了全方面描述。其病因未明，好发于儿童及青少年，是一个少见良性自限性疾病。淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病11/34

罗到病SHML多发生于淋巴结，病变主要累及颈部淋巴结，其次为腋窝、腹股沟等。约25％-43％病例可有淋巴结外发觉，部分病例仅有淋巴结外表现而无淋巴结肿大。淋巴结外SHML可发生于皮肤、软组织、中枢神经系统、眼眶、呼吸道、肾脏等。当病变发生在结外而不伴显著淋巴结肿大时，常称为罗到病(RosaiDorfmandiseaseRDD)眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病12/34

病因病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤相关。眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病13/34

病理特点表现为多形性细胞浸润，包含大量增生组织细胞、浆细胞、中性粒细胞和淋巴细胞浸润。少部分单核或多核组织细胞浆内有吞噬淋巴细胞现象，但不显著，而纤维化较为显著。免疫组化：S-100、CD-48阳性应注意与恶性组织细胞增生症、组织细胞增生症X、淋巴瘤、黄色肉芽肿和非特异性炎症等相判别眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病14/34

临床特点多无临床症状，少数可出现发烧，多在37-39度间，但患者普通情况良性。试验室检验：可有白细胞总数可增高，中性粒比值增高，血沉加紧和多克隆高免疫球蛋白血症等阳性发觉眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病15/34

影像学表现文件多为个案报道，且多为病理、相关临床报道。影像学表现报道少见且因发生在不一样部位影像表现不尽相同。本例影像学表现病灶境界清楚，边缘尚光整，相邻骨质破坏。CT上密度均匀，增强轻-中度均匀强化；MR上T1WI呈均匀等信号，T2WI呈均匀高信号，增强呈显著均匀强化。(无显著特异性)眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病16/34

治疗及预后无特效治疗。手术、放疗、化疗、抗炎、激素等预后很好。大部分可自限，少数出免疫功效异常、甚至死亡。眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病17/34

女，56岁，发复流泪6个月CT值45-56Hu眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病18/34

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与眼眶肌锥外病变判别淋巴瘤转移瘤其它恶性肿瘤炎性假瘤多形性腺瘤眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病20/34

男，18岁，发觉右眼眶肿物2周眼眶淋巴窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病21/34

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淋巴瘤眼眶淋巴窦组织细胞增生伴