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艾森曼格综合征病情说明指导书

一、艾森曼格综合征概述

艾森曼格综合征〔eisenmengersyndrome，ES〕又称艾森门格综合征、艾生曼格综合征，是指在房间隔缺损、室间隔缺损等各种先天性心血管畸形中，血液通过心内或心外特别通道由左向右分流，随着肺血流量增加，引起肺血管病变、肺血管重构，导致其肺血管阻力〔PVR〕增高、肺动脉高压〔PAH〕形成，当肺动脉压到达或超过体循环压力时，产生双向或逆向分流，消灭发绀及右心力衰竭等一系列临床表现的综合征。患者表现为呼吸困难、发绀、活动耐量下降、水肿、眩晕、心律失常等。本病的预后极差，唯一具有明确疗效的方法是心肺移植，但器官缺乏，且移植后生存率低。