营养性维生素D缺乏性佝偻病手足搐搦症专家讲座.pptx

儿科唐普润;2;营养性维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性手足搐搦症;修改;定义和流行病学

生理功效和代谢

病因

发病机理

临床表现

诊疗和判别诊疗

治疗

预防

;定义p74;流行病学;美国在1986年~年报道有166例确认佝偻病

加拿大在年1月~年7月有104例确认佝偻病

我国婴幼儿佝偻病发病率一直居高不下

《河南预防医学杂志》年第04期报道南阳市城市婴幼儿佝偻病发病率1994年—2000年（2225名婴幼儿）7.82%

?中华医学实践杂志??年第3卷第9期??预防医学??年8月～年7月（620例婴幼儿）应用骨碱性磷酸酶评定高明区婴幼儿佝偻病发病率37%

维生素D缺乏是引发佝偻病最主要原因

佝偻病仅仅是维生素D缺乏冰山一角

;定义和流行病学

生理功效和代谢

病因

发病机理

临床表现

诊疗和判别诊疗

治疗

预防

;生理功效和代谢;内源性

皮肤７-脱氢胆固醇（7-HDC）-日光紫外线照射-维生素Ｄ３主要起源

外源性

摄入含维生素Ｄ食物如牛奶、蛋黄、肝类等;婴幼儿维生素Ｄ起源路径;

维生素Ｄ２(麦角骨化醇)和Ｄ３(胆骨化醇)无生物活性

一次羟化

肝微粒体和线粒体25-羟化酶作用生成２５羟维生素Ｄ

二次羟化

近端肾小管上皮细胞线粒体1-α羟化酶羟化作用生成1，２５二羟维生素Ｄ（生物活性脂溶性类固醇衍生物）;２５羟维生素Ｄ在人体血循环中浓度稳定，反应体内维生素Ｄ营养情况，血中正常值11~60ｎg／ml;１，２５二羟维生素Ｄ是调整钙、磷代谢平衡主要激素之一,它经过对肠、肾、骨等靶器官作用而发挥其抗佝偻病生理功效

促进小肠粘膜细胞合成CaBP，以增加肠道对钙吸收，磷也伴之吸收增加

增加肾近曲小管对钙磷重吸收，降低尿磷排出、提升血磷浓度，有利于骨矿化作用

对骨骼钙动员：促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨矿物质代谢（沉积与重吸收）;维生素D不但仅与佝偻病相关;1，25-（OH）2Ｄ调整;本身血浓度过高则经过负反馈机制减慢25-羟化和1-α羟化过程;PTH与１，２５二羟维生素Ｄ共同作用于骨组织--破骨细胞活性增加-成骨细胞活性降低-骨重吸收增加-骨钙入血-使血钙升高以维持正常生理功效

低钙血症-PTH分泌增加-间接促进１，２５二羟维生素Ｄ合成-血钙增加

血钙高-降钙素（CT）分泌增加-抑制肾小管羟化生成１，２５二羟维生素Ｄ

低磷-促肾内２５维生素Ｄ羟化成１，２５二羟维生素Ｄ;维生素D、甲状旁腺素、降钙素生理功效

作用部位维生素D甲状旁腺素降钙素

Ca++-

肠

P++-

Ca++-

肾

P+--

成骨细胞+-+

骨

破骨细胞++-;定义和流行病学

生理功效和代谢

病因

发病机理

临床表现

诊疗和判别诊疗

治疗

预防

;病因;定义和流行病学

生理功效和代谢

病因

发病机理

临床表现

诊疗和判别诊疗

治疗

预防

;发病机制;钙化管排列紊乱，使长骨钙化带消失、骺板失去正常形态，参差不齐

骨机质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，骺端增厚，向外膨出串珠，手足镯

骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替换，骨膜增厚，骨质疏松，负重出现弯曲

颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积为方颅

;维生素Ｄ↓;佝偻病病理;定义和流行病学

生理功效和代谢

病因发病机理

临床表现

诊疗和判别诊疗

治疗

预防

;临床表现;临床分期;佝偻病枕秃;临床分期;佝偻病颅骨软化;佝偻病方颅;佝偻病方颅;临床分期;佝偻病鸡胸漏斗胸;佝偻病肋串;临床分期;佝偻病手躅;佝偻病脚躅;佝偻病o型腿x型腿;临床分期;正常x光--1岁4月:双腕关节未见骨、关节病变;异常x光--1岁，夜哭