自身免疫性脑炎新编.pptx

本身免疫性脑炎中南大学湘雅二医院儿童医学中心申金凤指导老师：刘利群自身免疫性脑炎新编1/41

本身免疫性脑炎本身免疫性脑炎系本身免疫性反应所致中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类因为免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而造成疾病，而且其逐步被认为是非感染原因所致可逆转性脑炎主要原因，以急性或亚急性发作癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。自身免疫性脑炎新编2/41

本身免疫性脑炎神经病理上主要表现淋巴细胞为主炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构。即使类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。自身免疫性脑炎新编3/41

分类依据病变部位：灰质受累为主型白质受累为主型血管炎型依据影像学提醒病变部位：边缘叶型边缘叶以外型混合型无显著改变型自身免疫性脑炎新编4/41

分类依据特异性抗原抗体：特异性抗原抗体相关性脑炎非特异性抗原抗体相关性脑炎自身免疫性脑炎新编5/41

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因为肿瘤产物（包含异位激素产生）异常免疫反应（包含交叉免疫、本身免疫和免疫复合物从容症等）或其它不明原因，可引发内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现对应临床改变，这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引发而是经过上述路径间接引发，故称为副肿瘤综合征。自身免疫性脑炎新编7/41

作用机制一、作用于神经元细胞内副肿瘤抗原抗体（如抗Hu、Ma2、CV2抗体等），这些特异性抗体通常由一些相对特定肿瘤组织如小细胞肺癌、睾丸癌、淋巴瘤等表示；自身免疫性脑炎新编8/41

作用机制二、作用于神经元细胞表面抗原抗体：1.作用于电压门控钾离子通道复合物抗原抗体（如LGI1，CASPR2等抗体）2.作用于离子型谷氨酸受体抗体（如NMDAR抗体、AMPA受体抗体、抗GABAB受体抗体、抗甘氨酸受体抗体等）自身免疫性脑炎新编9/41

作用机制临床上以抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎（NMDAR）和本身免疫性边缘性脑炎最常见，儿科临床上以抗NMDA受体脑炎相对常见。自身免疫性脑炎新编10/41

抗NMDA受体脑炎年，美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎”概念，系由机体对NMDAR产生特异性IgG抗体造成一个边缘性脑炎(LE)。今后，对该类型脑炎研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视本身免疫性脑炎。自身免疫性脑炎新编11/41

抗NMDAR脑炎最早发觉于合并卵巢崎胎瘤女性患者，近年研究显示，抗NMDAR脑炎可见于任何年纪阶段男性和女性患者，但儿童和男性患者较少合并肿瘤。自身免疫性脑炎新编12/41

通常表现为一系列临床症状，包含前期感染症状（如头痛、发烧等），以及随即出现精神行为改变、意识障碍、运动障碍、担心和自主神经功效紊乱等，甚至需要呼吸机辅助通气。发病早期癫痫发作多见，亦可出现于病程任何阶段。自身免疫性脑炎新编13/41

抗NMDA受体脑炎发病机制抗NMDA受体脑炎准确病因和发病机制不详。有研究表明，合并畸胎瘤者瘤体组织中有与大脑组织相同NMDA受体表示，造成机体耐受破坏并引发针对正常脑组织NMDA受体本身免疫反应。自身免疫性脑炎新编14/41

抗NMDA受体脑炎发病机制非肿瘤性病例发病机制可能与前驱感染相关病原体可能经过分子模拟机制参加了免疫激活或破坏了血脑屏障而使免疫性物质易于进入脑组织中。干扰谷氨酸能神经元正常信息传递及兴奋性；同时激活补体介导炎症反应，造成脑组织免疫损害。自身免疫性脑炎新编15/41

流行病学特点1.国外研究亦显示,在患脑炎30岁以下人群中，抗NMDA受体脑炎患者数量是单纯疱疹病毒、西尼罗病毒以及水痘-带状疱疹病毒所致脑炎患者4倍。由此可见，以“脑炎”为临床表现患者中，由本身免疫介导者为数不少