胆红素脑病专业知识讲座.pptx

胆红素脑病及其影像学表现新生儿黄疸是临床上较常见症状，其最大威胁是发生胆红素脑病。胆红素脑病，是因为新生儿期严重高胆红素血症，游离胆红素经过血脑屏障进入中枢神经系统，沉积在基底神经节、脑干神经核，造成神经细胞中毒变性而引发脑损害。因为尸检中发觉下丘神经核被黄染，故又称核黄疸。胆红素脑病分3个阶段：脑组织可逆性损伤、可复性损伤和不可逆性损伤（即核黄疸）。胆红素脑病专业知识讲座第1页

胆红素脑病概述临床表现为精神委靡，嗜睡，拒奶，恶心，吐奶，黄疸继续加重，则出现神经系统症状，且四肢肌张力显著升高，有时可出现惊厥，重则呼吸衰竭而死亡。本病预后差，死亡率较高，幸存者多伴有后遗症如舞蹈手足徐动症、神经性耳聋、智力障碍等。早期诊疗、早期干预可降低胆红素脑病致死率和致残率。胆红素脑病专业知识讲座第2页

胆红素脑病概述因为血中游离胆红素异常增高，或血脑屏障通透性增高，胆红素进入脑组织，浸润沉积于基底节、小脑、延脑、大脑半球及脊髓前角部位，造成神经细胞中毒。因为新生儿时期基底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧量大，故血清胆红素超选择性沉积于苍白球，并损害神经元细胞和神经胶质细胞，引发神经元细胞凋亡，神经胶质细胞线粒体功效改变。胆红素可引发细胞内Ga2+超载，线粒体呼吸功效受到影响，造成神经细胞凋亡。胆红素脑病专业知识讲座第3页

胆红素脑病概述当前诊疗主要依据临床表现，尚无公认客观方法。MRI可早期发觉胆红素脑病，对预后作出较为客观评价。新生儿期核黄疸经典MR表现为T1WI上双侧苍白球对称性高信号；后遗症期核黄疸主要表现为T2WI上双侧苍白球对称性高信号；DWI上（信号均未见特殊改变）对诊疗核黄疸无帮助。MRI可很好地显示高胆红素血症对基底节苍白球损伤，双侧苍白球对称性高信号是新生儿急性胆红素脑病主要影像学特征。胆红素脑病专业知识讲座第4页

胆红素脑病影像学新生儿急性期检验，多数表现为T1WI双侧苍白球对称高信号，是胆红素脑病急性期特征性表现，部分可伴有丘脑腹外侧对称稍高信号。T2WI大部分表现无显著异常，少数为稍高信号。DWI上信号无异常改变。胆红素脑病专业知识讲座第5页

胆红素脑病影像学慢性期主要表现为双侧苍白球T2WI高信号，可能终末期神经胶质增生、脱髓鞘相关。临床上大多有脑瘫表现，表明该征象为慢性期特征性表现，常提醒预后不良，所以对预后判断有一定临床意义。慢性期T1WI双侧苍白球为等信号或低信号，但临床表现并无相关性，表明本病慢性期T1WI改变临床意义可能不大。慢性期DWI上双侧苍白球信号改变不显著或呈低信号。胆红素脑病专业知识讲座第6页

胆红素脑病影像学双侧苍白球对称性T1WI高信号病理基础当前尚不明确，推测可能是胶质细胞饲肥星型细胞反应，胆红素沉积在神经细胞破坏神经细胞质膜所致，或是胆红素本身引发。苍白球对称性T1WI高信号发生与黄疸水平亲密相关，其发生率随血清总胆红素水平（TSB）升高而升高，研究表明当TBS30mg/dl病例均可见苍白球对称性T1WI高信号。有研究表明：T1WI高信号只是一个瞬态现象，大约在1-3周后消失，与疾病长久预后无必定联络。当相同部位在慢性期转变为T2WI对称性高信号时，则提醒预后不良。胆红素脑病专业知识讲座第7页

胆红素脑病影像学DWI上信号无异常改变，可能是胆红素沉积引发神经细胞损伤主要形式为凋亡，而水分子改变较轻，其引发水分子运动改变不足以引发DWI信号改变，或改变强度较弱，无法与周围信号区分。可藉此HIE所致基底节损伤判别。胆红素脑病专业知识讲座第8页

正常9d新生儿1A.TWI、1B.TWI示双侧苍白球呈稍高信号(箭头)正常8月龄婴儿2A.T1WI示双侧苍白球呈等信号;2B.T2WI示双侧苍白球呈稍高信号。正常脑病MRI胆红素脑病专业知识讲座第9页

正常脑部胆红素脑病胆红素脑病胆红素脑病专业知识讲座第10页

T1WIT2WI胆红素脑病胆红素脑病专业知识讲座第11页

发病3天3周后复查胆红素脑病胆红素脑病专业知识讲座第12页

发病4天1岁复查3岁复查胆红素脑病T1WIT2WI胆红素脑病专业知识讲座第13页

发病3天6个月复查胆红素脑病T1WIT2WIT1WIT2WI胆红素脑病专业知识讲座第14页

图1A/B1A.8d，重度黄疸，UCB743.7mol/L，T1WI示双侧苍白球对称性高信号，丘脑腹外侧呈对称性高信号。1B.48d随访时双侧苍白球仍呈对称性稍高信号，信号已显著减弱。胆红素脑病专业知识讲座第15页

图3A-D病史：UCB356.7mol/L,新生儿期双侧苍白球对称性T1WI高信号（A）。下列图：3个月后随访双侧苍白球对称T2WI高信号（B），双侧苍白球对称性T1WI低信号（C），DWI也呈高信号（D）；11个月时因重复抽搐再次随访，所见双侧苍白球对称T2WI