胆汁淤积性肝病诊治及治疗.pptx

胆汁淤积性肝病诊治及治疗

教授共识杨兴祥胆汁淤积性肝病诊治及治疗第1页

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定义胆汁淤积性肝病是各种原因造成胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引发肝病胆汁淤积连续超出6个月称为慢性胆汁淤积胆汁淤积性肝病诊治及治疗第3页

分类依据病因分为:肝细胞性胆汁淤积胆管性胆汁淤积混合性胆汁淤积胆汁淤积性肝病诊治及治疗第4页

生化指标提议AKP水平高于1.5倍ULN，而且γGT水平高于3倍ULN可诊疗胆汁淤积性肝病胆汁淤积性肝病诊治及治疗第5页

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诊疗流程⑴问询病史、既往史、家族史、药品治疗史和酒精摄入情况。⑵体格检验。⑶腹部超声、CT检验，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检验以评价远端是否存在胆道梗阻。胆汁淤积性肝病诊治及治疗第7页

⑷MRCP对于未能解释胆汁淤积患者能够进行，ERCP应该用于高度选择病例，假如预期没有治疗需要，MRCP或EUS应优先于ERCP，这是因为ERCP相关并发症发生率和病死率高于EUS及MRCP。⑸试验室检验包含肝功效、肝炎病毒血清学标志物检验以及筛查肝病本身抗体等。胆汁淤积性肝病诊治及治疗第8页

⑹对于未能解释肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝组织活检术。胆汁淤积性肝病诊治及治疗第9页

推荐①详细病史和体格检验是主要（Ⅲ）②超声、CT是判别肝内、肝外胆汁淤积一线无创性成像方法（Ⅲ）③对于慢性肝内胆汁淤积成人患者血清AMA检测是必需（Ⅲ）④MRCP、EUS、ERCP肝组织活检等是能够考虑更深入检验（Ⅱ）胆汁淤积性肝病诊治及治疗第10页

治疗病因治疗药品治疗UDCASAMe糖皮质激素和其它免疫抑制剂胆汁淤积性肝病诊治及治疗第11页

其它治疗ERCP和内窥镜下治疗肝移植术血液净化治疗：PE、PSH和MARS胆汁淤积性肝病诊治及治疗第12页

中医中药及其它治疗⑴胆汁淤积性肝病属于中医黄疸病范围⑵GALLE-DONAU是由一萘乙酸和甲基苯甲醇烟酸酯组成复方制剂胆汁淤积性肝病诊治及治疗第13页

常见胆汁淤积性肝病胆汁淤积性肝病诊治及治疗第14页

PBC⑴存在胆汁淤积生化学表现，主要为AKP水平升高。⑵特异性本身抗体：①AMA滴度＞1∶100（国内标准），②M2型AMA（抗PDC-E2）；③特异性ANA：抗-Sp100或抗-gp210。⑶组织学改变：经典改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。以上3条标准最少符合2条以上胆汁淤积性肝病诊治及治疗第15页

AMA阴性PBC需要尤其指出是部分患者AMA阴性，但临床表现、肝脏组织学及自然史基本与经典AMA阳性PBC一致，称之为AMA阴性PBC。这些患者几乎抗核抗体和（或）抗平滑肌抗体均阳性IgM水平较AMA阳性患者低胆汁淤积性肝病诊治及治疗第16页

PBC治疗UDCA：13～15mg/（kg·d）UDCA应答欠佳患者治疗：当前还没有达成共识肝移植术：失代偿肝硬化，难治性并发症，肝细胞癌，预期寿命小于1年，胆红素大于6mg/ml难于忍受皮肤瘙痒胆汁淤积性肝病诊治及治疗第17页

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PBC-AIH重合综合征胆汁淤积性肝病诊治及治疗第19页

PBC-AIH重合综合征诊疗1.AMA≥1︰100（ASMA）阳性2.AP＞2×ULN或γGT＞5×ULN3.肝组织活检标本显示中度或以上胆管损害或淋巴细胞碎屑样坏死1.ALT＞5×ULN2.IgG＞2×ULN或者抗平滑肌抗体3.肝组织活检显示中到重度汇管区周围炎PBC标准AIH标准注：符合上述PBC及AIH条件中两条或两条以上者诊疗为PBC-AIH重合综合征。另外还需注意AMA阴性PBC-AIH重合综合征存在胆汁淤积性肝病诊治及治疗第20页

治疗DUCA糖皮质激素免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环孢素A胆汁淤积性肝病诊治及治疗第21页

推荐①关于PBC-AIH重合综合征标准化诊疗标准仍未确定。现有诊疗标准供参考（Ⅱ）②一旦确诊PBC，就应该考虑是否存在PBC-AIH重合综合征，因为对治疗方案存在主要影响（Ⅱ）③对PBC-AIH重合综合征患者，联合应用UDCA和糖皮质激素是推荐治疗观点（Ⅱ），另一可选方案是：开始单独使用UDCA治疗，在一个适当时间（如3个月时），若未出现理想生化应答，能够加用糖皮质激素（Ⅱ）。对于需要长久治疗患者，应该考虑小剂量类固醇治疗（Ⅲ）胆汁淤积性肝病诊治及治疗第22页

PSC其特点是胆管炎症性、纤维化性过程，肝内外胆管均可受累。可造成不规则胆道毁坏男︰女约为2︰1，儿童老人都有发病，但诊疗平均年纪约40岁超出80%PSC患者伴发IBD，在大多数病例中诊疗为UC胆汁淤积性肝病诊治及治疗第23页

PSC诊疗AKP和GGT升高等胆汁淤积生化特征患者，MRCP、ERCP、经皮肝穿刺胆管造影显示经