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支气管扩张症;课本P39:支气管扩张症多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗,其发病率有减少趋势。;关于支气管扩张的几个概念;牵拉性支气管扩张;流行病学;病因;发病机制;支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要发病因素,感染不仅使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,削弱了管壁支撑作用外,而且因黏膜充血、水肿、分泌物增多,导致管腔阻塞引流不畅又加重感染,此外,咳嗽时管腔内压力增高和支气管周围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使支气管扩张的发生和发展(由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞,因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因);[病因、发病机制小结];病理;三种类型;Reid根据支气管扩张的严重程度和远侧支气管、细支气管的闭塞程度结合病理和支气管造影所见,把本病分为3型:
⑴柱状支气管扩张
⑵静脉曲张状支气管扩张
⑶囊状支气管扩张;病理;好发部位;支气管扩张30%左右发生在肺两侧,尤其易侵犯下叶(左侧是右侧的3倍)。50-80%有明显的左下叶、舌叶支气管扩张。应了解其他不同病因发生支扩的部位,结核常发生在肺上叶尖后段或下叶背段;异物引起者容易发生右支气管、下叶支气管或上叶尖后段支气管扩张,而支气管曲菌感染可使近段支气管扩张,但远端支气管正常。;[临床表现]
慢性病程;咳嗽和咳痰与体位改变有关;引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌;若有厌氧菌混合感染,则咳脓性稀痰,并有臭味。;临床表现2;(二)体征;[实验室及辅助检查];
早期病人X线胸片可无异常,或仅有一侧或双侧下肺局部纹理增多及增粗现象。典型表现为卷发样或蜂窝状改变,囊状支气管扩张中可见呈多发薄壁的环状影,合并感染时可出现多个小液平。肺纹理边缘模糊。支气管壁增厚,呈平行的线状(纵切面显示为轨道征,横切面显示为环形阴影)。
在80~90%病人中,胸片上或多或少有可提示为支气管扩张的征象。
没有一项胸片表现对诊断本病是特征性的。;;支气管造影;;CT扫描;胸部CT属无创伤性检查,敏感性较高特异性强,在疾病早期就能清晰的显示支气管扩张范围和程度,目前已成为诊断支气管扩张症最主要的手段,但需注意的是CT对水平走向的支气管较垂直走向能更好的显示,因此位于右上叶和左舌叶段的支气管扩张更容易显示,而肺上、下叶段和中间段的轻微支扩或柱状支扩有时会漏诊,因此有条件者可进行胸部HRCT或薄层扫描。临床实践证明,胸部HRCT的诊断效果不亚于支气管造影。
;柱状支气管扩张;静脉曲张状支气管扩张;囊状支气管扩张
;CT上的支扩类型在同一病人中可随扫描方法和层厚而变动。同一病人中可有几种类型的支扩共存。因此,病变的类型没有病变的范围重要。;[实验室及辅助检查2];[实验室及辅助检查3];[诊断和鉴别诊断];诊断标准;图:支扩诊断程序;二、鉴别诊断
慢性咳嗽及咯血疾病
(1)慢性支气管炎
(2)肺脓肿
(3)肺结核
(4)支气管肺癌
(5)先天性肺囊肿
(6)支气管肺癌
(7)弥漫性泛细支气管炎;鉴别诊断;4.特发性肺间质纤维化:以咳嗽气短为主要表现,一般少痰无脓痰或咯血,肺底部可有爆裂音,可有杵状指趾,胸部X片或CT在两肺下部、沿胸膜下显示网织阴影或网状结节改变,中晚期肺容积减少,肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
5.本病还须与肺隔离症、支气管肺癌、变态反应性支气管肺曲菌病(APBA)、弥漫性泛细支气管炎(DPB)、肺淋巴管肌瘤病和细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)等鉴别。
;治疗;控制感染:
保持呼吸道通畅
选择有效抗菌素
经验/药敏
院内/院外
祛除痰液
体位引流、振动拍背等
祛痰药物
咯血治疗
药物—酚磺乙胺、维生素K、垂体后叶素、酚妥拉明等
纤维支气管镜及球囊止血
放射介入
手术;体位引流;体位引流;体位引流;新的治疗方法;外科治疗;预后取决于病变的范围和有无并发症
;谢谢!
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