内科学讲课 支气管扩张症.pptx

支气管扩张症;课本P39:支气管扩张症多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。;关于支气管扩张的几个概念;牵拉性支气管扩张;流行病学;病因;发病机制;支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要发病因素，感染不仅使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，削弱了管壁支撑作用外，而且因黏膜充血、水肿、分泌物增多，导致管腔阻塞引流不畅又加重感染，此外，咳嗽时管腔内压力增高和支气管周围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使支气管扩张的发生和发展（由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞，因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因）;[病因、发病机制小结];病理;三种类型;Reid根据支气管扩张的严重程度和远侧支气管、细支气管的闭塞程度结合病理和支气管造影所见，把本病分为３型：

⑴柱状支气管扩张

⑵静脉曲张状支气管扩张

⑶囊状支气管扩张;病理;好发部位;支气管扩张30%左右发生在肺两侧，尤其易侵犯下叶（左侧是右侧的3倍）。50-80%有明显的左下叶、舌叶支气管扩张。应了解其他不同病因发生支扩的部位，结核常发生在肺上叶尖后段或下叶背段；异物引起者容易发生右支气管、下叶支气管或上叶尖后段支气管扩张，而支气管曲菌感染可使近段支气管扩张，但远端支气管正常。;[临床表现]

慢性病程;咳嗽和咳痰与体位改变有关；引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌；若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味。;临床表现2;（二）体征;[实验室及辅助检查];

早期病人X线胸片可无异常，或仅有一侧或双侧下肺局部纹理增多及增粗现象。典型表现为卷发样或蜂窝状改变，囊状支气管扩张中可见呈多发薄壁的环状影，合并感染时可出现多个小液平。肺纹理边缘模糊。支气管壁增厚，呈平行的线状(纵切面显示为轨道征，横切面显示为环形阴影)。

在80～90％病人中，胸片上或多或少有可提示为支气管扩张的征象。

没有一项胸片表现对诊断本病是特征性的。;;支气管造影;;CT扫描;胸部CT属无创伤性检查，敏感性较高特异性强，在疾病早期就能清晰的显示支气管扩张范围和程度，目前已成为诊断支气管扩张症最主要的手段，但需注意的是CT对水平走向的支气管较垂直走向能更好的显示，因此位于右上叶和左舌叶段的支气管扩张更容易显示，而肺上、下叶段和中间段的轻微支扩或柱状支扩有时会漏诊，因此有条件者可进行胸部HRCT或薄层扫描。临床实践证明，胸部HRCT的诊断效果不亚于支气管造影。

;柱状支气管扩张;静脉曲张状支气管扩张;囊状支气管扩张

;CT上的支扩类型在同一病人中可随扫描方法和层厚而变动。同一病人中可有几种类型的支扩共存。因此，病变的类型没有病变的范围重要。;[实验室及辅助检查2];[实验室及辅助检查3];[诊断和鉴别诊断];诊断标准;图：支扩诊断程序;二、鉴别诊断

慢性咳嗽及咯血疾病

（1）慢性支气管炎

（2）肺脓肿

（3）肺结核

（4）支气管肺癌

（5）先天性肺囊肿

（6）支气管肺癌

（7）弥漫性泛细支气管炎;鉴别诊断;4.特发性肺间质纤维化：以咳嗽气短为主要表现，一般少痰无脓痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵状指趾，胸部X片或CT在两肺下部、沿胸膜下显示网织阴影或网状结节改变，中晚期肺容积减少，肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。

5.本病还须与肺隔离症、支气管肺癌、变态反应性支气管肺曲菌病（APBA）、弥漫性泛细支气管炎（DPB）、肺淋巴管肌瘤病和细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）等鉴别。

;治疗;控制感染：

保持呼吸道通畅

选择有效抗菌素

经验/药敏

院内/院外

祛除痰液

体位引流、振动拍背等

祛痰药物

咯血治疗

药物—酚磺乙胺、维生素K、垂体后叶素、酚妥拉明等

纤维支气管镜及球囊止血

放射介入

手术;体位引流;体位引流;体位引流;新的治疗方法;外科治疗;预后取决于病变的范围和有无并发症

;谢谢！