新生儿黄疸溶血病课件.pptVIP

(neonataljaundice)中山大学附二院儿科苏浩彬

一、新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成过多：①红细胞数量过多；②红细胞寿命短；③其他来源的胆红素生成较多(肝脏等组织的血红素蛋白、骨髓中的无效造血)2.联结的胆红素量少：①酸中毒；②白蛋白较低

3.肝细胞处理胆红素能力差：①摄取胆红素功能差(Y、Z蛋白含量低)；②形成结合胆红素功能差(尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶含量低。活力不足)；③排泄结合胆红素功能差4.肠肝循环的特点：①肠道内正常菌群未建立；②肠道内β葡萄糖醛酸苷酶(β-GD)活性较高

二、加重新生儿黄疸的因素1.缺氧；2.饥饿；3.胎粪排出延迟；4.脱水；5.酸中毒；6.体内出血三、新生儿黄疸分类1.生理性黄疸黄疸出现时间：足月儿生后2~3天，4~5天达高峰；早产儿多为生后3~5天，5~7天达高峰

血清胆红素浓度：足月儿221μmol/L(12.9mg/dl)，早产儿257μmol/L(15mg/dl)；每日血清胆红素升高85μmol/L(5mg/dl)；结合胆红素34μmol/L(2mg/dl)黄疸消退时间：足月儿5~7天，不超过2周；早产儿7~9天，不超过4周

2.病理性黄疸：①黄疸出现早：生后24小时出现②黄疸进展快：血清胆红素每天上升85μmol/L(5mg/dl)③黄疸程度重：血清胆红素足月儿221μmol/L(12.9mg/dl)，早产儿257μmol/L(15mg/dl)，结合胆红素34μmol/L(2mg/dl)④黄疸持续时间长:足月儿2周,早产儿4周⑤黄疸退而复现

四、病理性黄疸的原因1.胆红素生成过多⑴红细胞增多症⑵血管外溶血：头颅血肿等⑶同族免疫性溶血(新生儿溶血病)⑷感染：败血症等

机制：①细菌毒素直接破坏红细胞；②细菌毒素抑制肝细胞内参与胆红素代谢的酶的活力新生儿早期发病者以未结合胆红素升高为主新生儿后期发病者结合和未结合胆红素均升高，或以结合胆红素升高为主⑸肠肝循环增加：胎粪排出延迟；母乳性黄疸

母乳性黄疸原因：母乳内β-葡萄糖醛酸苷酶活性过高，使胆红素在肠道重吸收增加临床表现：黄疸于生后3~8天出现，1~3周达高峰，6~12周消退。特点为非溶血性未结合胆红素增高，除黄疸外，无其他临床症状诊断：停喂母乳3~5天，黄疸明显减轻或消退有助诊断

⑹血红蛋白病：α地中海贫血等⑺红细胞膜异常：红细胞G6PD缺陷，遗传性球形红细胞增多症等葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷为X连锁不完全显性遗传病溶血诱因：感染，病理产，缺氧，某些药物(VitK，川莲、樟脑等)等3

临床表现：黄疸，可有贫血、肝脾大，未结合胆红素↑诊断：了解家族史，实验室检查红细胞Heinz小体、M-Hb还原率、G6PD活性、G6PD/6PGD比值

2.肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下⑴缺氧⑵Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)⑶Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)⑷Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)⑸药物：磺胺，水杨酸盐，VitK、K，消炎痛，西地兰等34⑹其他：先天性甲状腺功能低下等

3.胆汁排泄障碍⑴新生儿肝炎病因：CMV，HBV等临床表现：起病慢，黄疸，大便色浅，尿黄，肝大实验室检查：血中结合和未结合胆红素均升高，谷丙转氨酶升高，甲胎蛋白增高(40mg/L)，血清学检查及病毒分离可检出相应病原体

⑵先天性代谢缺陷病:-抗胰蛋白酶缺乏症等1α⑶Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)⑷胆管阻塞：先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿；胆汁粘稠综合征胆道闭锁病因：宫内病毒感染临床表现：进行性黄疸，排灰白色大便，尿色深黄，肝脾明显增大，营养和发育障碍，肝硬化

实验室检查：结合胆红素升高，碱性磷酸酶升高，低密度脂蛋白-X阳性；B超、同位素胆道扫描、胆道造影、MR；剖腹探查新生儿肝炎胆道闭锁血清胆红素多次测定有波动逐渐增高血清转氨酶AFP早期明显增高逐渐增高增高,40mg/L不高,40mg/L增高,逐渐下降明显,持续增高无,重症时可有有，5g/LAKPLP-X

五、鉴别黄疸的实验室检查血清胆红素浓度(总胆、间胆、直胆)血型血常规(包括RBC压积、RBC形态，网织RBC血清特异性血型抗体检查红细胞酶检查(G6PD活性)

(hemolyticdiseaseofthenewborn)

概念系指母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血一、病因和发病机制胎儿由父亲遗传获得母体所不具有的血型抗原→进入母体→产生IgG血型抗体→进入胎儿体内→抗原抗体反应→溶血

ABO溶血病以母O型、婴儿A型或B型多见。发