静脉用丙种球蛋白的临床应用专家讲座.pptxVIP

免疫球蛋白（Ig）是机体免疫系统主要组成部分，在防御感染和免疫调整中发挥主要作用。人体许多疾病均与其免疫水平下降或异常相关。1945年，cohn等首先从人血浆中提纯Ig治疗麻疹、甲型肝炎、免疫缺点症等取得了一定疗效。从20世纪60年代开始，因为肌肉注射丙种球蛋白在使用上限制，促进了各国学者对静脉用丙种球蛋白研制。早期产品，在分离、提取过程中，因为一些变性原因，使IGg分子发生聚合而暴露，从而非特异性激活补体系统而引发临床上不良反应，称为类过敏反应。表现为头痛、恶心、呕吐、胸痛、呼吸困难、血压下降。同时因为处理过程中不一样程度破坏了IGg分子完整性，使其生物学功效不能充分发挥，半衰期显著缩短，所以疗效收到影响。伴随产品质量提升、临床应用愈加广泛。适应症逐步扩大。早期主要用于原发性和继发性免疫缺点病替换治疗和各种感染性疾病防治。以后逐步扩大到川崎病和特发性血小板降低性紫癜，近年来又扩大到本身免疫性疾病治疗，并取得了良好疗效。;适应症：;禁忌症;临床应用;1、抗体缺乏：包含X连锁无丙种球蛋白症、普通可变性免疫缺点病、正常免疫球蛋白抗体缺点、高IgM免疫缺点、一过性新生儿低丙种球蛋白血症。2、联合免疫缺点：包含严重联合缺点病。Wiskott--Aldrich病、短肢侏儒症、运动失调性毛细血管扩张症、X连锁淋巴组织增生疾病。;原发性免疫缺点病如X连锁免疫球蛋白缺乏症症等、依据患者血清Ig缺乏情况决定用量、以能控制感染为标准、普通按每日0.2---0.4g/kg给药、连续2-3天，因IgG半衰期为23天、故每3至4周重复1次更合理、效果更显著。;低Ig血症病人易并发重症、重复化脓性细菌感染。单用抗生素难以控制。除敏感抗生素外，早期使用IVIG0.3g/kg、每隔3-5天1次、依据病情需要、分别给1-3次、可取得良好疗效。

早产儿因为免疫器官发育不完善、过早娩出未能从母体获取足够IgG、故出生后易发生低Ig血症而致严重感染，可用IVIG预防感染、国外资料推荐量为0.2---0.5g/kg、每七天1次、共4周。在降低早产儿感染发病率和病死率方面取得显著效果。成熟新生儿当然能够经过胎盘由母体取得足够IgG???但也可因母体中缺乏一些特异性抗体（如沙门氏菌抗体），虽IgG含量正常、但仍不能控制这类感染。所以、在感染时应用IVIG也是必要。有些人主张在妊娠晚期（大于32周）、对孕妇应用IVIG更能有效预防新生儿败血症发生。;（二）、继发性免疫缺点病：

是指因为一些疾病而引发免疫球蛋白缺乏。IVIG有效继发性免疫缺点病有：恶性肿瘤并抗体缺点、儿童艾滋病、肾病综合症、失蛋白性肠病并低丙种球蛋白血症、骨髓移植和烧伤、还有正在研究中肾脏、心脏、肝脏器官移植、早产儿。;;（三）感染性疾病防治：

1、重症感染新生儿：尤其是早产儿感染，新生儿本身免疫功效不成熟。反抗原抗体应答反应迟缓，主要经过胎盘接收母体IgG抗体、早产儿从胎盘取得IgG更少、易产生生理性低丙种球蛋白症。新生儿败血症等重症感染发病率和病死率依然很高。尤其是早产儿和极低体重儿、小于胎龄儿等高危新生儿感染时预后极差。有资料表明、在上述患儿中使用IVIG能够使感染发病率和病死率显著下降。;2、病毒感染IVIG制剂中含有广泛而有效抗病毒抗体，可用来防治病毒性感染;（1）、巨细胞病毒感染（CMV）：巨细胞病毒感染（CMV）是胎儿、新生儿病毒感染主要病原体、可分为先天性和后天性。也能够发生在骨髓、心脏、肝脏、肾脏移植后、轻者影响小儿生长、发育，重者可造成小儿智力障碍、先天畸形或死亡。巨细胞病毒感染（CMV）也是婴儿肝炎综合症主要病原体。巨细胞病毒可造成先天或后天感染、引发间质性肺炎、常造成患儿死亡、应用IVIG可降低肺炎发生率、减轻感染程度。推荐剂量0.2g-0.5g/kg，每七天一次、共5次。同时可加用阿昔洛韦以增强抗病毒作用。对骨髓移植患者使用IVIG不能预防CMV感染，但能够降低间质性肺炎和CMV感染引发死亡危险性。1989年、WEINBERG汇报IVIG、2g/kg、12---24小时后可使合胞病毒（RSV）感染滴度显著下降、血氧含量显著改进。重庆医科大学儿童医院汇报72例RSV所致重症毛细支气管患儿伴有IgG下降，淋巴细胞增殖功效低下、外周血T细胞数量降低。29例采取IVIG，治疗组与43例对照组比较，治疗组血清IgG、B细胞增殖功效、T4细胞、T8细胞、T4/T8比值都有显著提升。喘憋、肺部体征消失，胸片炎症吸收时间及平均住院日也显著缩短。IVIG对RSV所致毛细支气管炎疗效确切，安全可靠。;（2）、人类免疫缺点病毒感染（HIV）：对HIV所致艾滋病、应用IVIG可预防继发感染、可经过增加辅助T、使