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肺高压诊疗治疗中山大学从属第一医院心内科彭龙云penglongyun@肺高压的诊断治疗第1页
一、定义二、分类三、诊疗四、治疗内容提要肺高压的诊断治疗第2页
定义肺高压(PH):是指肺动脉压力超出一定界值一个疾病状态,其血流动力学诊疗标准为经右心导管检验,静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg肺动脉高压(PAH):上述标准之外,尚需包含PCWP≤15mmHg肺高压的诊断治疗第3页
肺高压的诊断治疗第4页
分类(,DanaPoint,CA研讨会)1.肺动脉高压(PAH)1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,endoglin1.2.3未知1.3药品或毒物诱导肺动脉高压1.4相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4体循环-肺循环分流1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿连续性肺动脉高压1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左心疾病引发肺高压2.1收缩功效不全2.2舒张功效不全2.3瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3伴混合性通气障碍其它肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡通气不足3.6长久高原暴露3.7发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高压5.不明原因或者多重机制引发肺高压5.1血液性疾病:骨髓增殖性疾病,脾切除5.2系统性疾病:类肉瘤样病、肺郎氏细胞增多症、淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎5.3代谢性疾病:糖元累积症、Gaucher病、甲状腺疾病5.4其它:肿瘤阻塞,纤维素性纵膈炎,维持血液透析慢性肾衰肺高压的诊断治疗第5页
诊断1.症状、体征及胸片心电图等常规检验症状非特异性及常规检验敏感性和特异性不高,造成肺动脉高压诊疗困难。存在危险原因患者需定时进行PAH筛查,常规检验发觉疑似PAH患者需深入检验。2.超声心动图定量估测肺动脉压力。检测右心结构和功效。了解左心结构和功效。肺高压的诊断治疗第6页
诊断3.右心导管诊疗金标准:A.肺动脉高压诊疗金标准B.肺动脉高压判别诊疗最主要技术之一提供治疗决议依据:A.急性肺血管扩张试验B.检测完整右心血流动力学参数C.危险分层主要依据提供预后信息:右房压增高、心输出量降低提醒预后不良肺高压的诊断治疗第7页
诊断4.右心功效评定右心功效评定意义A.肺动脉高压患者生存率及生存质量主要取决于右心功效B.分析右心形态和功效可判断患者预后C.即使肺血管病变不能完全控制,预防和治疗右心功效不全仍将带给患者益处肺高压的诊断治疗第8页
诊断4.右心功效评定右心功效评定方法A.生物学标识物:BNP、NT-proBNP、CTnB.超声心动图C.放射性核素显像:99mTc-MIBI门控心肌灌注SPECT显像18F-FDGPET心肌代谢显像D.CT和MRIE.右心导管与右心造影术肺高压的诊断治疗第9页
诊断5.危险分层危险因子低危患者(预后很好)高危患者(预后不良)右室衰竭临床证据无有症状进展逐步快速WHO功效分级II,IIIIV6分钟步行距离较长(400m)较短(300m)心肺运动试验最大摄氧量10.4ml/kg/min最大摄氧量10.4ml/kg/min超声心动图最低程度右室功效不全心包积液,显著右室扩大/右心功效不全,右房扩大血流动力学右房压10mmHg,心指数2.5L/min/m2右房压20mmHg,心指数2.0L/min/m2BNP/NT-proBNP最低程度升高显著升高McLaughlinVV,etal.PublishedonlinebeforeprintMarch30,.肺高压的诊断治疗第10页
诊断6.诊疗需注意问题肺毛细血管楔压(PCWP)在呼气末测量方准确,若PCWP不易测得或质疑数据准确性,可直接测量左心室舒张末压。超声心动图不是确诊伎俩,不是准确监测伎俩。可选择进行急性肺血管扩张试验药品有各种,药理作用不完全相同,造成各自结果不含有通用性,依赖肺动脉压力阳性判断标准存在一定不足。GhofraniHA,etal.Circulation,;118:1195-201.肺高压的诊断治疗第11页
基本检验选择性检验结果评定心电图胸片体查病史疑诊PH超
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