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间质性肺疾病间质性肺疾病医疗管理知识分析第1页

定义间质性肺疾病是一组不一样病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化一组疾病，最终可造成呼吸衰竭。因为病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质，故有学者提出这类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为适当。间质性肺疾病医疗管理知识分析第2页

间质性肺疾病近年发病有增多趋势其中特发性肺纤维化预后很差慢性炎症是其主要病理基础，包括各种细胞、细胞因子和炎症介质。因为对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已经有三次大分型改变。关键问题是找出病因，寻求合理治疗方案。间质性肺疾病医疗管理知识分析第3页

病因与分类肺间质疾病约包含有200各种不一样疾患，明确病因者约占有1/3吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等放射性肺损伤：放射性肺炎感染：病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等药品：已报道可致肺间质病变药品有40各种。肺脏是主要呼吸器官，也是一个代谢器官。药品毒性反应，或酶缺点致机体对药品反应不正常。如博莱霉素、乙胺碘呋酮急性呼吸窘迫综合征恢复期间质性肺疾病医疗管理知识分析第4页

病因与分类2未明确病因者：特发性肺纤维化（隐原性致纤维化肺泡炎）。结缔组织病：类风湿性关节炎进行性全身硬化系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征肺出血肾炎综合征（Goodpasture’sSyndrome）间质性肺疾病医疗管理知识分析第5页

病因与分类3结节病韦格内（Wegener’s）肉芽肿组织细胞增多症慢性嗜酸性细胞肺炎外源性变应性肺泡炎特发性肺含铁血黄素从容症家族性肺纤维化肺泡蛋白从容症肺淀粉样变等间质性肺疾病医疗管理知识分析第6页

临床表现详细问询病史非常主要，帮助分析病因起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重晚期常发生低氧血症体格检验：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音间质性肺疾病医疗管理知识分析第7页

试验室检验低氧血症红细胞增多特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主要是IgG、IgA、IgM，一个或各种升高20-40%患者抗核抗体阳性血沉多增快10%-20%患者类风湿因子阳性ANCA对诊疗肺血管炎有帮助间质性肺疾病医疗管理知识分析第8页

肺功效检验肺顺应性下降弥散功效减退是肺功效最早期显著改变引发限制性通气障碍，肺容量下降间质性肺疾病医疗管理知识分析第9页

X线表现—胸片急性期：轻者可正常急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有呈熔合灶。伴密度较低磨沙玻璃状影慢性期：细网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤维变呈粗大网状结节晚期：小蜂窝状阴影。肺容量逐步降低间质性肺疾病医疗管理知识分析第10页

CT和高分辨CT（HRCT）HRCT可观察肺小叶和次级肺小叶、细小血管和周围支气管分支结构对间质性病变分布、程度显示明确对病变类型判别也很有帮助间质性肺疾病医疗管理知识分析第11页

HRCT磨玻璃样改变：均匀薄雾状透光减低区线条影或网格影：反应小叶间隔增厚、水肿或纤维化小结节影、片状实变影：肺泡腔被炎性细胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁显著增厚即可组成小结节影，融合则可形成片状影囊状影或蜂窝样改变：晚期纤维化结果间质性肺疾病医疗管理知识分析第12页

67镓同位素肺扫描67镓扫描图可全方面评价肺泡病变范围和程度，67镓扫描阳性，说明下呼吸道内存在活动性炎症和免疫效应细胞，67镓扫描与支气管肺泡灌洗不一样，在气道存在活动性炎症时也能进行67镓扫描不受肺功效影响，敏感性较高缺点是特异性差间质性肺疾病医疗管理知识分析第13页

支气管肺泡灌洗只能反应气道无炎症疾病情况下肺泡内效应细胞大多数研究者用白蛋白作为标准物间质性肺疾病医疗管理知识分析第14页

间质性肺疾病BALF细胞类型细胞总数（×106）ML分类（%）TNE正常人10±493±47±173±5〈1〈1正常吸烟者↑↑↑IPF↑↑结节病↑↓↑↑↑↑mM-巨噬细胞L-淋巴细胞T-T细胞占淋巴细胞总数百分比N-嗜中性粒细胞E-嗜酸性粒细胞间质性肺疾病医疗管理知识分析第15页

诊疗肺活检对诊疗作用不能替换肺间质疾病组织病变包括肺细支气管、血管等范围，而透壁肺活检取出组织少，不能满足诊疗要求，故常应用开胸肺活检以获取较大肺组织，近年经过胸腔镜取肺活检日渐增多间质性肺疾病医疗管理知识分析第16页

治疗首先必须尽可能找出并去除致病因子。抑制非特异性炎症当前仍为糖皮质激素低氧血症：长久氧疗可阻止肺