弥散性血管内凝血 .ppt

纤维蛋白溶解酶原（ PLg）（纤溶酶原，血浆素原）纤维蛋白溶解酶（plasmin）（纤溶酶，血浆素）纤溶酶原激活物(PA)与纤溶抑制物纤维蛋白溶解（纤溶）系统（fibrinolyticsystem）纤溶的基本过程可分两个阶段:纤溶酶原的激活;纤维蛋白（或纤维蛋白原）的降解(fibrindegradationproduct,FDP)FDPDIC概念病因和发病机制诱因临床表现分期和分型诊断和防治原则一.概念DIC是一种继发性的、以广泛微血栓形成并相继出现凝血功能障碍为病理特征的临床综合征去纤维蛋白综合征(DefibrinationSyndrome)低纤维蛋白血症(Hypofibrinogenenia)消耗性凝血病(ConsumptionCoagulation)播散性血管内血栓形成(DisseminatedIntravascularThrombosis)弥散性血管内凝血(DisseminatedIntravascularCoagulation)DIC发生的始动环节是机体凝血系统的激活大量促凝物质进入循环微循环中微血栓广泛形成（纤维蛋白和聚集血小板构成）凝血因子和血小板大量消耗继发性纤溶活性增强机体止、凝血功能明显障碍?出血倾向某些疾病或病理过程(主要是组织损伤)致病因子的损害激活凝血系统血液凝固性?微循环障碍动脉灌流不足凝血因子?血小板?血液凝固性?激活纤溶系统微血栓形成出血休克、器官功能障碍短暂高凝消耗性低凝致病因子：严重感染（内毒素）、恶性肿瘤（白血病）、创伤、产科意外(死胎滞留、羊水栓塞、胎盘早期剥离等)、严重肝脏疾病、输血反应、休克等二、病因和发病机制机制：1.内皮细胞受刺激或损伤（内源性）2.组织损伤（外源性）3.血细胞破坏（红细胞破坏释放ADP激活血小板，白细胞活化释放大量TF）4.外源性促凝物质入血（急性胰腺炎、羊水栓塞、肿瘤细胞入血、蛇毒等）1.内皮损伤休克、缺氧、酸中毒、感染、内毒素等损伤内皮细胞释放启动外源性激活血小板激活内源性内皮抗凝物质生成减少+++TF2.组织损伤创伤、产伤、肿瘤坏死组织因子释放启动外源性凝血途径参与内源性，扩大凝血反应3.血细胞破坏急性溶血、恶性疟疾红细胞大量破坏释放ADP血小板聚集红细胞膜磷脂促凝血感染（内毒素）中性粒细胞合成释放TF白血病白血病细胞大量损伤血液凝固性?释放TF样物质化疗内毒素、免疫复合物、凝血酶、胶原、ADP、TXA2、儿茶酚胺等活化血小板粘附、聚集、释放反应血液凝固性?外周血小板计数减少蛋白水解酶胰蛋白酶、蜂毒、蛇毒颗粒物质羊水、转移癌细胞等4.外源性促凝物质入血补体成分激活激活凝血系统损伤血管内皮激活单核细胞、血小板1、单核吞噬细胞系统功能减弱2、肝功能障碍3、血液高凝状态4、毛细血管血流缓慢三、诱因1.单核巨噬细胞系统功能受损严重感染、组织坏死、大剂量使用糖皮质激素、肝硬化、脾切除等单核巨噬细胞系统功能受损凝血物质清除2.肝功能严重障碍活化的凝血因子灭活?大量肝细胞坏死，释放TFATⅢ、纤溶酶原生成?血液凝固性?血液高凝妊娠凝血因子?纤溶活性?休克，酸中毒肝素活性?血管内皮损伤3.血液高凝状态4.毛细血管血流缓慢血流缓慢、血细胞贴壁聚集DIC血栓形成缺血、缺氧、酸中毒内皮细胞受损四.临床表现出血休克器官功能障碍微血管性溶血性贫血（一）出血(70%-80%)凝血物质消耗激发性纤溶FDP形成1、微血栓形成及栓塞→血流受阻→回心血量减少2、广泛出血→有效循环血量减少3、血管活性物质?→血管扩张、通透性?→血浆外渗4、缺氧、酸中毒→心肌受损→心输出量↓(二)微循环衰竭－休克组织灌流量减少微循环A灌流不足组织缺氧EC受损单核吞噬细胞系统功能下降交感N兴奋儿茶酚胺?凝血因子及血小板增多DIC组织损伤TF表达释放激活凝血系统微血栓阻塞出血有效循环血量进一步↓脏器栓塞梗死器官功能不全或衰竭DIC加重休克肾脏：肾小球毛细血管栓塞?双侧肾皮质坏死，肾小球坏死临床表现：腰痛，蛋白尿，少尿，无尿?尿毒症，急性肾衰肺：出血、水肿、萎陷临床表现：呼吸困难，紫绀?呼衰（三）器官功能障碍微循环淤血进一步加重DIC发生不灌不流微血管反应性显著下降微