中国多发性骨髓瘤诊治指南详解.ppt

中国多发性骨髓瘤诊治指南详解;（优选）中国多发性骨髓瘤诊治指南;临床体现

多发性骨髓瘤最常见的症状是贫血、肾功能不全、感染或骨破坏有关的症状。常见有：

1.骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。

2.免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。

3.贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。;4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。

5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。

6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可忽然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血局限性、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。

7.其他：有淀粉样变性病变者可体现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。;MM诊断原则;MM诊断原则——最低诊断原则;骨髓瘤有关器官或组织损害(ROTI);有症状MM诊断原则

①符合MM的诊断原则。

②出现任何ROTI。

无症状MM诊断原则

①符合MM的诊断原则。

②没有任何ROTI的症状与体征。;分型

根据增多的异常免疫球蛋白类型可分为如下八型：

IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。;分期

Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。

ISS分期体系

分期ISS分期原则

Iβ2-MG＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/L

II不符合I和III期的所有患者

IIIβ2-MG≥5.5mg/L;Durie-Salmon分期体系;鉴别诊断

与下列病症鉴别：

反应性浆细胞增多（RP）

原发性巨球蛋白血症（WM）

转移性癌的溶骨性病变

其他可以出现M蛋白的疾病

意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)

轻链淀粉样变性

孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）

非霍奇金淋巴瘤

慢性淋巴细胞白血病。;1、反应性浆细胞增多症（reactiveplasmacytosis）

①存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等；

②??细胞≤30%且无形态异常；

③免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-，而MM则为CD38+CD56+；

④M蛋白鉴定：无单克隆免疫球蛋白或其片段；

⑤细胞化学染色：浆细胞酸性磷酸酶以及5’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性，MM患者均为阳性；

⑥IgH基因克隆性重排阴性。;2、原发性巨球蛋白血症（Waldenstr?m‘smacroglobulinemia，WM）

①血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高，同步其他免疫球蛋白正常或轻度受克制。

②影像学：X线摄片较少见骨质疏松，溶骨性病变极为罕见。

③浆细胞形态：骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提醒是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。

④免疫表型：多为IgM+,IgD-,CD19+,CD20+,CD22+,CD5-,CD10-及CD23-。;3、转移性癌的溶骨性病变

①骨痛以静止及夜间明显；

②血清碱性磷酸酶常升高；

③多伴有成骨体现，在溶骨缺损周围有骨密度增长；

④骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞；

⑤多数患者可查见原发灶，但部分患者可找不到原发灶。;4、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance，MGUS)

诊断原则（符合下列三项）

①血中M蛋白＜30g/L；

②骨髓克隆性浆细胞＜10%；

③没有ROTI、没有其他B细胞增殖性疾患或轻链有关的淀粉样变性以及其他轻链、重链或是免疫球蛋白有关的组织损伤。;5、孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）

诊断原则（符合下列三项）

①活检证明为单个部位的单克隆性浆细胞瘤，X线、MRI和/或FDGPET检查证明除原发灶外无阳性成果，血清和/或尿M蛋白水平较低；

②多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常，标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据；

③无骨髓瘤有关性脏器功能损害等。;疗效评价原则;1、完全缓和（CR）

必须符合如下所有条件：

血清和尿M蛋白免疫固定电泳均为阴性；

软组织浆细胞瘤消失；

溶骨病变在范围或数量上没有增长；

骨髓浆细胞5％（如对不分泌型骨髓瘤，需至少二次至少间隔6周或以上骨髓检查，其浆细胞均5％）。;2、严格意义的完全缓和（sCR）

在CR的基础上，血清