内科疾病的神经系统损害.pptx

概述Wegener肉芽肿诊疗首次在1936年被一个德国病理学家提出，本病是一个少见可危及生命主要累及中小血管坏死性，肉芽肿性，系统性血管炎。本病病因当前还不清楚，其发病机制主要是因为血管壁炎症性改变引发全身各器官血流灌注不足，从而造成组织器官损伤。本病主要累及上，下呼吸道及肾脏。少数情况下亦可累及眼，耳，皮肤，关节，心脏，及神经系统。本病可在任何年纪发病，但以40—60岁为多见。男女发病百分比基本相等。内科疾病的神经系统损害第1页

临床表现

Wegener肉芽肿最见首发症状为上呼吸道症状，可伴有发烧，乏力，疲劳感，体重下降，盗汗，关节及肌肉疼痛。伴随疾病进展，上呼吸道症状可逐步加重并出现其它系统受累症状。（一）上呼吸道几乎全部Wegener肉芽肿病人都会出现上呼吸道症状，包含鼻窦炎，流血性或无色鼻涕及其它感冒症状，常规治疗无效并进行性加重流涕多由鼻炎或鼻窦炎所致。另外可出现鼻中隔塌陷，咽鼓管堵塞后慢性耳聋，鼻旁窦疼痛，牙龈肿胀，扁桃腺炎等内科疾病的神经系统损害第2页

（二）肺尽管少数病人能够不出现肺部症状，但绝大多数患者都会出现肺部表现：包含，咳嗽，咳血，呼吸急促，胸部不适。胸片多表现为双侧多发结节影或结节伴有空洞。（三）肾脏大约有3/4病人伴有肾脏损伤，但绝大多数不出现临床症状。而仅有试验室检验异常。内科疾病的神经系统损害第3页

（四）骨骼肌肉系统表现为关节或肌肉疼痛，2/3病人可出现关节肿胀，尽管关节疼痛比较严重，但不会引发永久性关节损害和畸形。（五）眼Wegener肉芽肿能够以各种方式侵犯眼部。如：结膜炎，巩膜炎，球后假瘤眶内脓肿，视网膜动脉梗塞等。症状包含眼红肿，疼痛，眼球突出，视力下降，视神经受压萎缩等。虹膜炎可发生于7—11%病人，而且和系统性病变相平行，虹膜炎加重意味着病变恶化。坏死性虹膜炎和溃疡性角膜炎是最严重症状。内科疾病的神经系统损害第4页

（六）皮肤患者可出现较小红色或紫色斑丘疹或疱疹，能够伴或不伴有疼痛。（七）神经系统约有1/3患者伴有神经系统症状，多表现为周围神经或颅神经症状。可分为三类：多数单神经炎，远端对称单神经炎，不能分类周围神经损伤。少数患者可出现多颅神经受损表现。（八）其它可出现气道狭窄（风管征）表现为声音嘶哑，呼吸困难，咳嗽等。内科疾病的神经系统损害第5页

分类Generalizedtype:各系统广泛受累Limitedtype:主要累计呼吸道，肾脏不受损伤。Verylimitedtype:只有眼部受损表现内科疾病的神经系统损害第6页

诊疗病史及临床表现体格检验对普通治疗方法及抗生素无效试验室检验（1）贫血（红细胞计数下降），白细胞及血小板计数上升，血沉增快。（2）肾脏损伤试验室表现（3）中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）增高内科疾病的神经系统损害第7页

ANCA（1）经过ELISA方法所测得ANCA浓度，对Wegener肉芽肿诊疗特异性可到达99%.其敏感性因疾病活动度不一样而异。在广泛型患者其敏感性可达96%，不足患者可达67%，而恢复期患者只有32%（2）ANCA有两种亚型：胞浆抗体（c-ANCA）和核周抗体（P-ANCA）。c-ANCA对Wegener肉芽肿特异性更高。（3）少数Wegener肉芽肿病人ANCA为阴性内科疾病的神经系统损害第8页

影像学检验胸片或肺部CT可见双侧多发结节影活检是当前唯一能够确诊伎俩，可在鼻腔，肺部，肾脏取组织病理检验，显微镜下可发觉血管炎和肉芽肿性改变。内科疾病的神经系统损害第9页

治疗（1）经过正确治疗多数患者预后很好。NIH进行临床试验包含158例Wegener肉芽肿患者，经过激素和环磷酰胺治疗后，90%得到缓解，80%得以存活。（2）当前推荐糖皮质激素与细胞毒性药品联合应用。（3）大约有50%患者在停药后二年内复发，亦有少数病人在治疗期内复发。（4）注意用药产生副作用内科疾病的神经系统损害第10页

（一）强松(1)剂量：1mg/kg/day（2）用药3—4个月后，若症状有所改进改为隔日口服（3）逐步减量，疗程为6—12个月（4）副作用主要包含：肥胖，应激性溃疡，电解质紊乱，类固醇肌病，骨质疏松，肾上腺皮质功效不全等。（二）环磷酰胺(1）初始剂量取决于患者体重和肾功效。用药期间注意监测血常规内科疾病的神经系统损害第11页

（2）惯用剂量为2mg/kg/day,清晨顿服。治疗疗程为一年（3）一年后逐步减量或改为其它免疫抑制剂如：氨甲蝶呤或硫唑嘌呤（4）副作用主要包含：骨髓移植作用，脱