SLE诊治指南专题知识专家讲座.pptx

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系统性红斑狼疮;系统性红斑狼疮(SLE)是本身免疫介导,以免疫性炎症为突出表现弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表各种本身抗体和多系统受累是SLE两个主要临床特征。对于SLE诊疗和治疗应包含以下内容:

明确诊疗,

评定SLE疾病严重程度和活动性,

拟订SLE常规治疗方案,

处理难控制病例,

抢救SLE危重症,

处理或防治药品副作用,

处理SLE患者面正确特殊情况,如妊娠、手术等。;;起病可为隐匿性、急性或暴发性,改变多端,可累及一个或多个系统。活动期常有全身症状,乏力、体重减轻及发烧。

;蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象、口腔溃疡;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引发骨质破坏。

SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱增高。

无菌性股骨头坏死。

激素所致肌病。;蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功效衰竭。

50%~70%SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎全部SLE都有病理学改变。

LN对SLE预后影响甚大,肾功效衰竭是SLE主要死亡原因之一。

肾脏病理还可提供LN活动性指标。;Ⅰ型正常或微小病变,

Ⅱ型系膜增殖性,

Ⅲ型局灶节段增殖性,

Ⅳ型弥漫增殖性,

Ⅴ型膜性,

Ⅵ型肾小球硬化性。;LN活动性指标

肾小球细胞增殖

纤维素样坏死

核碎裂

细胞性新月体

透明栓子

金属环

炎细胞浸润

肾小管间质炎症;高级皮层功效障碍——抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体

局灶性神经定位体征——抗磷脂抗体阳性、全身血管炎及病情活动

横贯性脊髓炎——不多见、MRI

存在一个或一个以上上述表现,并除外感染、药品等继发原因情况下,结合影像学、脑脊液、脑电图等检验可诊疗神经精神狼疮。;贫血(非免疫性贫血、免疫性溶血性贫血)

WBC降低

血小板降低(抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍)

淋巴结肿大、脾大

;心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。

心肌炎、心律失常、心功效不全

疣状心内膜炎:通常疣状心内膜炎不引发临床症状,但能够脱落引发栓塞,或并发感染性心内膜炎。

冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗塞。;;SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘。

活动期SLE可出现肠系膜血管炎,其表现类似急腹症,甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。

SLE还可并发急性胰腺炎。

SLE常见肝酶增高,仅少数出现严重肝损害和黄疸。;;SLE眼部受累包含结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包含出血、视乳头水肿、视网膜渗出等,视神经病变能够造成突然失明。

SLE常伴有继发性干燥综合征,有外分泌腺受累,表现为口干、眼干,常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。;;;;;;各种SLE临床症状,尤其是新近出现症状,均可提醒疾病活动:不明原因发烧,中枢神经系统受累,肾脏受累,血管炎,关节炎,肌炎,皮肤黏膜表现,胸膜炎、心包炎

与SLE相关多数试验室指标,也与疾病活动相关:低补体血症,DNA抗体滴度增高,血三系降低,血沉增快等。

SLE活动性判断标准包含:BILAG,SLEDAI,SLAM

;SLE诊疗明确或高度怀疑,临床病情稳定,SLE可累及靶器官功效正常或稳定,呈非致命性,无显著SLE治疗药品毒副反应。

全部系统BILAG评分为C或D类,

SLEDAI积分10分;有显著主要脏器累及且需要治疗患者

BILAG评分为B类≤2系统,

SLEDAI积分10~14分;BILAG评分最少1个系统为A类和/或2系统到达B类,或SLEDAI≥15分

①心脏:冠状动脉血管受累?,?Libman-Sacks心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压;

②肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗塞,肺萎缩,肺间质纤维化;

③消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎;④血液系统:溶血性贫血,粒细胞降低(WBC1,000/mm3),血小板降低(50,000/mm3),血栓性血小板降低性紫癜,动静脉血栓形成;

⑤肾脏:肾小球肾炎连续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征;

⑥神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征;

⑦其它:包含皮肤血管炎,弥漫性严重皮损、溃疡、大疱,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。;狼疮危象是指急性危及生命重症SLE。

包含急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重溶血性贫血、血小板降低性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等。

活动性和病情轻重评定是治疗方案确定先决条件

;患者宣传教育:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药意义,强调长久随访必

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