临床血液学检验之特殊类型白血病.docxVIP

第二十章特殊类型白血病

一、浆细胞白血病

二、多毛细胞白血病

三、幼淋巴细胞白血病四、成人T细胞白血病五、急性混合细胞白血病

一、浆细胞白血病

浆细胞白血病(plasmacellleukemia,PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病，其特征为异常浆细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍。临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾肿大，若病变侵犯胸膜，可有胸腔积液，胸腔积液内可见大量浆细胞。若侵犯心脏可发生心律紊乱、心力衰竭等。

继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

,血象大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素性。白细胞总数多升高，可达(10?90)X109/L,其中浆细胞＞20%或绝对值22X1O^L,包括原始和幼稚浆细胞增多，形态异常。血小板计数多减少。

PCL血象，可见形态各异的幼浆细胞

.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。

PCL骨髓象，可见形态各异的异常浆细胞

.免疫学检验表现为晚期B细胞或浆细胞的特征,胞质Ig,浆细胞抗原-1(PCA-1),CD38弱阳性;Smlg和其他早期B细胞抗原，包括HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。

.其他血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白,以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本一周蛋白阳挂。血清B2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X线有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：

(1)临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

（2）外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值22.0X107Lo

（3）骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

5.与多发性骨髓瘤鉴别（见下表）

浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别

鉴别点

PCL

MM

年龄

较年轻

多见于老年人

病程

发展快，预后差

发展缓慢

临床表现

贫血、出血、发热及肝脾大，骨痛较轻

骨痛、肾损伤、高黏滞综合征

X线表现

无明显骨损伤

骨损伤明显

外周血

白细胞明显增高，浆细胞＞20%或绝对值22.0X109/L

白细胞数不高，可见少量骨髓瘤细胞

骨髓象

弥漫性浆细胞浸润，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型,细胞和网状细胞样浆细胞

浆细胞＜15%

血尿单克隆球蛋白

较低或正常

增高明显

二、多毛细胞白血病

L血象绝大多数患者呈全血细胞减少,贫血一般为轻度到中度。血小板多数减少。白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞具有以下特点：胞体大小不一，呈圆或多角形，直径为10?20um（似大淋巴细胞），毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著，而在活体染色时更为明显。

HCL血象，可见特征性的多毛细胞

2.骨髓象骨髓增生活跃或增生减低，也有增生明显活跃者。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。约有48%?60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，这与其他浸润骨髓的恶性细胞不同，也是诊断特点之一。

3,细胞化学染色POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性」但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP）,阳性率达4M?100%。

HCL酸性磷酸酶染色，毛细胞呈阳性反应，胞浆为红色

.免疫学检验多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（Smlg）大部分阳性;与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22+、CD11\Ahc2+及新单抗BLy7%

.染色体检验常见14q+、6q—、del（14）（q22；q23）等异常。

.电镜扫描电镜（SEM）示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，最长可超过4um,延伸的毛有交叉现象，部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜（TEM）示毛细胞表面有长绒毛和伪足。

电镜下毛细胞外观A.扫描电镜示毛细胞表面有较多散射的细长毛状突起；B.透射电镜示毛细胞表面有长绒毛和伪足

三、幼淋巴细胞白血病

1,血象有不同程度的贫血，白细胞总数显著增高，多数大于100义10九，分类中以幼淋巴细胞占优势,有时几