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第二十章特殊类型白血病
一、浆细胞白血病
二、多毛细胞白血病
三、幼淋巴细胞白血病四、成人T细胞白血病五、急性混合细胞白血病
一、浆细胞白血病
浆细胞白血病(plasmacellleukemia,PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病,其特征为异常浆细胞广泛浸润,可遍及全身各组织,并常伴有出血和淀粉样变,引起脏器肿大或功能障碍。临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血,多脏器浸润,肝、脾肿大,若病变侵犯胸膜,可有胸腔积液,胸腔积液内可见大量浆细胞。若侵犯心脏可发生心律紊乱、心力衰竭等。
继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等,其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。
,血象大多数病例有中度贫血,多为正细胞正色素性贫血,少数是低色素性。白细胞总数多升高,可达(10?90)X109/L,其中浆细胞>20%或绝对值22X1O^L,包括原始和幼稚浆细胞增多,形态异常。血小板计数多减少。
PCL血象,可见形态各异的幼浆细胞
.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃,各阶段异常浆细胞明显增生,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致,形态一般较小,呈圆形或卵圆形,胞核较幼稚,核仁明显,核染色质稀疏,核质发育不平衡。
PCL骨髓象,可见形态各异的异常浆细胞
.免疫学检验表现为晚期B细胞或浆细胞的特征,胞质Ig,浆细胞抗原-1(PCA-1),CD38弱阳性;Smlg和其他早期B细胞抗原,包括HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。
.其他血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白,以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本一周蛋白阳挂。血清B2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X线有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。
根据国内诊断标准对其进行诊断,具体如下:
(1)临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。
(2)外周血白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值22.0X107Lo
(3)骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
5.与多发性骨髓瘤鉴别(见下表)
浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别
鉴别点
PCL
MM
年龄
较年轻
多见于老年人
病程
发展快,预后差
发展缓慢
临床表现
贫血、出血、发热及肝脾大,骨痛较轻
骨痛、肾损伤、高黏滞综合征
X线表现
无明显骨损伤
骨损伤明显
外周血
白细胞明显增高,浆细胞>20%或绝对值22.0X109/L
白细胞数不高,可见少量骨髓瘤细胞
骨髓象
弥漫性浆细胞浸润,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型,细胞和网状细胞样浆细胞
浆细胞<15%
血尿单克隆球蛋白
较低或正常
增高明显
二、多毛细胞白血病
L血象绝大多数患者呈全血细胞减少,贫血一般为轻度到中度。血小板多数减少。白细胞总数大部分病例减低,淋巴细胞相对增高,且有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞具有以下特点:胞体大小不一,呈圆或多角形,直径为10?20um(似大淋巴细胞),毛发突出的特点是边缘不整齐,呈锯齿状或伪足状,有许多不规则纤绒毛突起,但有时不显著,而在活体染色时更为明显。
HCL血象,可见特征性的多毛细胞
2.骨髓象骨髓增生活跃或增生减低,也有增生明显活跃者。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制,但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多,可见到较多的典型多毛细胞。约有48%?60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”,这与其他浸润骨髓的恶性细胞不同,也是诊断特点之一。
3,细胞化学染色POX、NAP和SB染色呈阴性反应,非特异性酯酶呈阴性或弱阳性,但不被NaF抑制,半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性」但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP),阳性率达4M?100%。
HCL酸性磷酸酶染色,毛细胞呈阳性反应,胞浆为红色
.免疫学检验多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型,即膜表面免疫球蛋白(Smlg)大部分阳性;与B细胞特异的单抗反应,较特异单抗有CD22+、CD11\Ahc2+及新单抗BLy7%
.染色体检验常见14q+、6q—、del(14)(q22;q23)等异常。
.电镜扫描电镜(SEM)示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出,最长可超过4um,延伸的毛有交叉现象,部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜(TEM)示毛细胞表面有长绒毛和伪足。
电镜下毛细胞外观A.扫描电镜示毛细胞表面有较多散射的细长毛状突起;B.透射电镜示毛细胞表面有长绒毛和伪足
三、幼淋巴细胞白血病
1,血象有不同程度的贫血,白细胞总数显著增高,多数大于100义10九,分类中以幼淋巴细胞占优势,有时几
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