临床血液学检验之造血功能碍性贫血.docxVIP

第十五章造血功能碍性贫血

.再生障碍性贫血的实验诊断

.急性造血功能停滞的实验诊断

.纯红细胞再生障碍性贫血的实验诊断

一、再生障碍性贫血的实验诊断

.概念与发病机制

(1)概念：是由多种原因致造血干细胞减少和(或)功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。

(2)发病机制：与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。

再生障碍性贫血临床表现-感染。左为26岁女性患者感染绿脓杆菌，致口腔疼痛、肿胀，不能正常闭合。右为另外一名患者，口腔发生严重的白色念珠菌感染。

.血象与骨髓象特点：呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞极低,可有小细胞增多。中性粒细胞绝对值常低于0.5义1()94，血小板计数早期减少。骨髓各穿刺部位大多增生不良,但也有个别部位呈暂时增生,正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少，骨髓巨核细胞减少,全片不见或仅有数个，但淋巴细胞相对增多。

再生障碍性贫血骨髓小粒：左为正常对照，有核细胞较多。右为再生障碍性贫血，有核细胞少见，近似空网状。

再生障碍性贫血骨髓象：左为正常对照，可见各系各阶段的细胞增生。右为再生障碍性贫血，有核细胞增生极度低下，视野中只见到一个淋巴细胞。

骨髓病理组织学检验：骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。

再生障碍性贫血骨髓活检：左为正常对照，右为再生障碍性贫血。可见脂肪组织增多，期间散布着少量细胞。

3,再障的诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）及淋巴细胞相对增多，骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；⑤一般抗贫血药物治疗无效。

4.急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断见下表。急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断

急性

慢性

发病

急

慢

病程

V6个月，6?12个月为

亚急

1年

全血细胞

111

I1

网织红细

叫

1%

1%

绝对值

15X109/L

0.5X109/L

粒细胞绝对值

0.5X109/L

0.5X109/L

血小板

20X107l

20X109/L

骨髓象

多部位增生减低，三系造

血细胞减少

三系或二系减少，至少一个部位增生不良或向心性萎缩,脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少

非造血细

胞

ft70%

tt70%

脂肪细胞

tt

tt

HbF

t

tft

免疫功能

受损重

受损轻

EPOf

不显著

显著

二、急性造血功能停滞（AAH）的实验诊断

.概念又称急性再生障碍危象，即在原有慢性贫血或其他疾病的基础上，在某些诱因作用下，促进造血功能紊乱和代偿失调，血细胞暂时性减少或缺如，一旦诱因除去危象随之消失。

.血象与骨髓象特点

（1）血象：贫血比原有疾病严重，Hb常低至30g/L,网织红细胞减低，淋巴细胞占绝对多数，中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后，血象可逐渐恢复，先是网织红细胞和粒细胞上升。Hb则恢复较慢。

（2）骨髓象：多数增生活跃，但有的减低，尤其红细胞系受到抑制，粒红比例增大。在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点，胞体呈圆形或椭圆形，20-50Hm,有少量灰蓝色胞质内含天青胺蓝色颗粒，出现空泡及中毒颗粒。胞核圆形或多核分裂，核仁1?2个，核染色质呈疏网状。部分患者有粒系和巨核细胞系成熟障碍。

急性造血功能停滞骨髓片中可见巨大原始红细胞

三、纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的实验诊断

.概念是由于单一红细胞系生成障碍所引起的贫血。

.血象与骨髓象特点

（1）血象：呈正细胞正色素性贫血，Hb小于100?120g/L,网织红细胞小于1%,绝对值减少，Het下降。MCV、MCH、MCHC多在正常范围内。白细胞和血小板形态正常。

（2）骨髓象：增生活跃，少数低下，红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺如,粒红比例明显增加，少数巨核细胞增加。

习题

血清铁增高见于

A.失血

.营养缺乏

C.慢性病

D.缺铁性贫血

E.反复输血

『正确答案』E

『答案解析』血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏；感染和慢性病。增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重。

血清铁降低见于

A.肝脏疾病

B.感染

C.巨幼细胞性贫血

D.慢性溶血

E.铁负荷过量

『正确答案』B

『答