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第十五章造血功能碍性贫血
.再生障碍性贫血的实验诊断
.急性造血功能停滞的实验诊断
.纯红细胞再生障碍性贫血的实验诊断
一、再生障碍性贫血的实验诊断
.概念与发病机制
(1)概念:是由多种原因致造血干细胞减少和(或)功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。
(2)发病机制:与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。
再生障碍性贫血临床表现-感染。左为26岁女性患者感染绿脓杆菌,致口腔疼痛、肿胀,不能正常闭合。右为另外一名患者,口腔发生严重的白色念珠菌感染。
.血象与骨髓象特点:呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞极低,可有小细胞增多。中性粒细胞绝对值常低于0.5义1()94,血小板计数早期减少。骨髓各穿刺部位大多增生不良,但也有个别部位呈暂时增生,正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少,骨髓巨核细胞减少,全片不见或仅有数个,但淋巴细胞相对增多。
再生障碍性贫血骨髓小粒:左为正常对照,有核细胞较多。右为再生障碍性贫血,有核细胞少见,近似空网状。
再生障碍性贫血骨髓象:左为正常对照,可见各系各阶段的细胞增生。右为再生障碍性贫血,有核细胞增生极度低下,视野中只见到一个淋巴细胞。
骨髓病理组织学检验:骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。
再生障碍性贫血骨髓活检:左为正常对照,右为再生障碍性贫血。可见脂肪组织增多,期间散布着少量细胞。
3,再障的诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血药物治疗无效。
4.急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断见下表。急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断
急性
慢性
发病
急
慢
病程
V6个月,6?12个月为
亚急
1年
全血细胞
111
I1
网织红细
叫
1%
1%
绝对值
15X109/L
0.5X109/L
粒细胞绝对值
0.5X109/L
0.5X109/L
血小板
20X107l
20X109/L
骨髓象
多部位增生减低,三系造
血细胞减少
三系或二系减少,至少一个部位增生不良或向心性萎缩,脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少
非造血细
胞
ft70%
tt70%
脂肪细胞
tt
tt
HbF
t
tft
免疫功能
受损重
受损轻
EPOf
不显著
显著
二、急性造血功能停滞(AAH)的实验诊断
.概念又称急性再生障碍危象,即在原有慢性贫血或其他疾病的基础上,在某些诱因作用下,促进造血功能紊乱和代偿失调,血细胞暂时性减少或缺如,一旦诱因除去危象随之消失。
.血象与骨髓象特点
(1)血象:贫血比原有疾病严重,Hb常低至30g/L,网织红细胞减低,淋巴细胞占绝对多数,中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后,血象可逐渐恢复,先是网织红细胞和粒细胞上升。Hb则恢复较慢。
(2)骨髓象:多数增生活跃,但有的减低,尤其红细胞系受到抑制,粒红比例增大。在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点,胞体呈圆形或椭圆形,20-50Hm,有少量灰蓝色胞质内含天青胺蓝色颗粒,出现空泡及中毒颗粒。胞核圆形或多核分裂,核仁1?2个,核染色质呈疏网状。部分患者有粒系和巨核细胞系成熟障碍。
急性造血功能停滞骨髓片中可见巨大原始红细胞
三、纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的实验诊断
.概念是由于单一红细胞系生成障碍所引起的贫血。
.血象与骨髓象特点
(1)血象:呈正细胞正色素性贫血,Hb小于100?120g/L,网织红细胞小于1%,绝对值减少,Het下降。MCV、MCH、MCHC多在正常范围内。白细胞和血小板形态正常。
(2)骨髓象:增生活跃,少数低下,红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段,幼红细胞极少或缺如,粒红比例明显增加,少数巨核细胞增加。
习题
血清铁增高见于
A.失血
.营养缺乏
C.慢性病
D.缺铁性贫血
E.反复输血
『正确答案』E
『答案解析』血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏;感染和慢性病。增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重。
血清铁降低见于
A.肝脏疾病
B.感染
C.巨幼细胞性贫血
D.慢性溶血
E.铁负荷过量
『正确答案』B
『答
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