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中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识
血管性帕金森综合征(vascularparkinsonism,VP)是继发性帕金
森综合征的一种。1929年Critchley首先描述并将其命名为动脉硬化性帕
金森综合征(arterioscleroticparkinsonism),但随后的数十年中血管
性因素在帕金森综合征中的作用备受争议。伴随着临床病理学研究进展,
CT和MRI等影像技术亦可清晰显示脑白质损害(whitematterlesions)、
脑梗死和脑出血等病变,血管性因素在帕金森综合征中的作用逐渐得到认
可。近年,VP日益受到关注,但目前国际上缺乏规范化的VP诊断标准和
治疗方案,临床研究的证据较少,也缺少国内研究的证据。随着我国老
龄人口的增加,脑卒中和高血压等疾病患者也不断增多,VP患病率将进
一步增高。为了更好地规范我国VP的诊断和治疗,我们依据国内外相关
文献和临床研究结果,制定了我国VP诊断和治疗的专家共识,对VP的
流行病学、病理、临床表现及影像学特征等予以介绍,以期更好地指导临
床实践,规范VP的诊断和治疗。
一、VP的流行病学
VP确切的发病率和患病率并不清楚。依据不同的帕金森综合征研究
人群,VP占2%-12%。
帕金森病(Parkinson′sdisease)也可合并WML等脑血管损害。
但经病理学确诊的帕金森病只有1.4%-3.0%合并脑血管损害;而且脑血
管损害与帕金森病的步态障碍并无关联。
VP常合并脑血管病危险因素,如高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏
病、高脂血症、糖尿病、吸烟、高同型半胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停综合
征和脑血管疾病史等。
二、VP的病理
VP病理学特征是存在血管因素所致的脑损害表现,主要为缺血,出
血较为罕见;主要病变部位累及皮质下脑白质、基底节区、丘脑和中脑。
血管病理改变主要为脂质玻璃样变性等小动脉硬化;脑组织病理改变
主要为腔隙(lacune)及脑白质损害,伴严重的少突胶质细胞脱失。其他
引起VP的少见病因,如伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性
脑动脉病(Cerebralautosomaldominantarteriopathywith
subcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)、皮质下
动脉硬化性脑病(Binswanger病)、炎性血管病和Fabry病等特殊类型
脑小血管病则各有不同的病理特征。目前VP病理学诊断尚缺乏统一的标
准,与帕金森病的区别是,VP既没有严重的中脑黑质多巴胺能神经元脱
失,也没有路易小体(Lewybody)形成。
三、VP的临床表现
VP发病年龄与帕金森病相近或稍高于帕金森病;Kalra等分析了25
篇截至2009年3月发表的VP文献,发现VP发病年龄比帕金森病大4
-10岁,男性多于女性。
1.运动症状:VP显著的临床特征是双下肢帕金森综合征,即双侧对称
性的步态障碍,表现为步伐变小、缓慢、不稳,“冻结(freezing)”现象
和起步困难较常见。肌强直、姿势不稳、跌倒、假性延髓麻痹、膝腱反
射活跃、锥体束征等也较为常见。双上肢一般正常,行走时双上肢摆动无
异常;少数患者双上肢也可受累,表现为腱反射活跃和姿势性震颤,但静
止性震颤罕见。也有患者表现为双侧掌颌反射阳性。
2.非运动症状:认知障碍尤其是痴呆和小便失禁是最常见的非运动症
状,少数患者甚至需要留置尿管。此外,体位性低血压、便秘、疲劳、睡
眠障碍及情感障碍也有报道。
3.其他少见的症状和体征:可见Myerson征即眉间叩击征(glabellar
tapsign)阳性,罕见嗅觉障碍及视幻觉。
4.起病形式和病情进展差异较大:部分VP患者由于中脑黑质或基底
节
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