小儿肾小球疾病的分类、诊断及治疗[广州军区广州总医院儿科].ppt

小儿肾小球疾病的分类、诊断及治疗 广州军区广州总医院儿科 马恒颢主任医师 小儿肾小球疾病临床分类 2001年中华医学会儿科学会肾脏病学组（珠海）会议将小儿肾小球疾病临床分为： 1、原发性肾小球疾病 2、继发性肾小球疾病 3、遗传性肾小球疾病 原发性肾小球疾病 一、肾小球肾炎 二、肾病综合征 三、孤立性血尿或蛋白尿 原发性肾小球疾病 一、肾小球肾炎 1、急性肾小球肾炎 急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。可分为： （1）急性链球菌感染后肾小球肾炎——有链球感染的血清学证据，起病6~8周内有血补体低下。 （2）非链球菌感染后肾小球肾炎 2、急进性肾小球肾炎 起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续少尿或无尿。进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。 原发性肾小球疾病 一、肾小球肾炎 3、迁延性肾炎：包括两种情况： （1）有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达1年以上； （2）没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。 4、慢性肾小球肾炎 病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。 原发性肾小球疾病 二、肾病综合征 诊断标准： 1、大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++），1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg； 2、血浆白蛋白低于30g/L; 3、血浆胆固醇高于5.7mmol/L； 4、不同程的水肿。 以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。 原发性肾小球疾病 二、肾病综合征 临床表现分型： 1、单纯型 2、肾炎型 凡有以下四项之一或多项者属于肾炎型： （1）血尿：2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF；并证实为肾小球源性血尿。 （2）反复或持续高血压：学龄前≥120/80mmHg; 学龄期≥130/90mmHg。并除外使用糖皮质激素原因所致。 （3）肾功能不全：并排除由于血容量不足等所致。 （4）持续低补体血症。 原发性肾小球疾病 二、肾病综合征 按激素反应分类： 1、激素敏感型：以强的松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者； 2、激素耐药型：以强的松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者； 3、激素依赖型：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。 注：NS复发与频复发 复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳2周。 频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。 原发性肾小球疾病 三、孤立性血尿或蛋白尿 指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者，又分为： 1、孤立性血尿——指肾小球源性血尿，分持续性，再发性。 2、孤立性蛋白尿——又分为体位性，非体位性 遗传性肾小球疾病 一、先天性肾病综合征 指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分为： 遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化） 原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征 遗传性肾小球疾病 二、遗传性进行性肾炎（Alport综合征） 三、家族性再发性血尿（薄基底膜肾病） 四、其他： 甲-髌综合征 弥漫性血管角质病等。 继发性肾小球疾病 一、紫癜性肾炎 二、狼疮性肾炎 三、乙肝病毒相关性肾 四、其他：毒物、药物中毒，或其他全身疾患致的肾炎或相关肾炎 注：IgA肾病属于免疫病理诊断，不归属在临床分类。 肾功能的诊断 1、肾功能正常期：血BUN、SCr及Ccr正常。 2、肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常，Ccr为50~80ml/min.1.73m2 3、肾功能不全失代偿期：血BUN、SCr增高，Ccr为30~50ml/min.1.73m2 4、肾功能衰竭期（尿毒症期）：Ccr为10~30ml/min.1.73m2，SCr353.6umol/L,并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。 5、终末肾：Ccr10ml/min.1.73m2,如无肾功能替代治疗以难以生存 肾小球病理分类 (WHO1995) 肾小球疾病的病理分类(WHO1995) 一、原发性肾小球疾病 二、全身系统性疾病时的肾小球肾炎 三、血管病时的肾小球损伤 四、代谢病时的肾小球损伤 五、遗传性肾病 六、其他肾小球疾病 七、终末期肾 八、移植后肾小球损伤 原发性肾小球疾病 一、轻微肾小球异常 二、局