面横裂的治疗进展.pdfVIP

1月第18卷第ll期ChineseJournalofAesthetic 1 中国美容医学2009年1 Medicine．Nov．2009．V01．18．No．1 面横裂的治疗进展 of transversefacialcleft Progress 宋志勇1综述，李小林：巫国辉z审校 (1南昌大学研究生院医学部江西南昌330000；2．江西省人民医院整形颌面外科) 面横裂又称巨口症，Tessier分类为第七号裂，是一种较 少见的口腔颌面部先天性畸形。人们通常将面横裂与唇腭 原始神经嵴细胞中的表达对头面部器官形成起着关键作用。 裂，面斜裂等疾患归类在一起，统称为“面裂眦”。面横裂国外 报道较多，但多为个案报道，国内报道很少。大多数情况下， 调节回路来调控原始神经嵴细胞的生长发育并最终形成正 它是作为某些综合征的一种伴随畸形出现，如第一、二鳃弓 常的头面部器官的形态，HOX基因编码能调控腮弓的发育C“。 综合征、Goldenhar综合征、Lenz综合征、Treacher-Collinsllq23染色体中MMP3蛋白表达异常可能与唇、腭裂有关Cll】， 综合征、Halleman-Streljif综合征等。而在极少的情况转录生长因子TGFB。的突变与腭裂的形成有关[捌。 下，面横裂(transversefacialcleft)才作为一种独立的1．2环境因素：④感染和外伤：病毒感染、糖尿病、外伤可能与 疾病存在，不伴有耳、眼、颌骨畸形等其他畸形删。 本病有关；②药物：过量的镇静药及类固醇激素等也可导致 面横裂。此外，内分泌障碍、反射线照射、精神刺激、营养因 1病因及发病机制 ． 素、烟酒的影响，妇科疾病等也可能与面横裂的发生有关[2-3]。 先天性面横裂的发生原因是由于胚胎发育时期，上颌突 有人研究了科索沃战前战后唇腭裂的发病率，表明环境因素 与下颌突未能完全融合所致C“。胚胎第7周，上、下唇与牙槽 与面部畸形有关C“。妊娠早期叶酸、维生素B。。的缺乏和吸烟 区分离，上颌突与下颌弓侧方融合形成颊部，从而决定了口 可以导致神经管发育不全从而导致面裂的发生【14】。从事化工 裂的大小倥]。如果上、下颌突融合过程受阻则导致面横裂，大 及接触化学物质工作的父母生育面裂患儿的几率增加n目。 多数情况下裂隙终止于嚼肌前缘。其临床表现为一侧或两侧 口角至耳前区的水平全层裂开，俗称“大口畸形”。轻者仅患 2临床表现 侧口角轻度裂开，有的甚至皮肤或粘膜正常，仅仅肌肉未联 单纯面横裂患者的主要临床表现为口裂变大，受累面部 合而导致肌层裂开，临床可见颊部呈深沟样表现；重症者则 从口角至颊部呈水平裂开。轻症患者仅仅患处口角轻度裂 整个面颊部裂开达下颌骨后缘或直达耳前。同时，由于上颌 开，有的甚至皮肤或粘膜正常，仅仅肌层未联合而导致肌层 突与下颌弓在胚胎发育上均来自第一腮弓，因此，临床上尚 裂开，临床上可见颊部深沟样表现：重症患者整个面部裂开 可见并发下颌骨发育不良、颜面肌萎缩、外耳畸形及附耳畸 一直到耳前。大部分患者裂隙末端一般到嚼肌前缘。面横裂 形等，这种复合畸形亦称为“第一腮弓综合征”D】。由于面横裂 的裂隙方向通常是水平或轻度倾斜向上，还可伴有第一腮弓 的发生率极低，其具体的发病机制尚不完全清楚，目前主要 的发育异常，如颜面部一侧的发育不良、耳前瘘管以及附耳 有三种学说：①第一腮弓的中胚层组织不足：②胚胎时期中 等畸形，这主要取决于外耳或耳遗迹的位置及相关下颌骨的 胚层组织未能完全贯穿进入上颌突与下颌弓分叉点即口角 发育情况㈨。国内调查面横裂发病率为0．21／万，城镇发生 区；③胚胎中期面部血液循环障碍导致第一腮弓